未特指的急性播散性脑脊髓炎Unspecified Acute disseminated encephalomyelitis
编码8A42.Z
关键词
索引词Acute disseminated encephalomyelitis、未特指的急性播散性脑脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、ADEM[急性播散性脑脊髓炎]
缩写ADEM
别名急性-播散性-脑脊髓炎、急性-脱髓鞘-脑脊髓炎、急性-弥漫性-脑脊髓炎、急性-中枢神经系统-脱髓鞘疾病、急性-自身免疫性-脑脊髓炎
未特指的急性播散性脑脊髓炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 急性多灶性神经功能障碍：
- 同时累及脑和脊髓的急性起病症状（如意识障碍、运动障碍、共济失调或视觉损害）。
- 症状进展时间<4周，且无复发缓解病程。
- MRI特征性表现：
- T2加权像及FLAIR序列显示多灶性、边界不清的白质病变（≥1个），可累及灰质（基底节、丘脑）。
- 病变大小通常>1.5-2 cm，无强化或仅部分结节状强化。
- 支持条件（辅助依据）：
- 脑脊液异常：
- 淋巴细胞增多（5-100/μL），蛋白轻度升高（50-100 mg/dL），寡克隆带阴性或短暂阳性。
- 排除其他疾病：
- 排除多发性硬化（无空间多时间性证据）、视神经脊髓炎谱系疾病（AQP4抗体阴性）、感染性脑炎（PCR/培养阴性）。
- 阈值标准：
- 符合所有必须条件即可临床诊断。
- 若脑脊液或影像学不典型，需满足：
- 典型临床表现（急性多灶性神经功能障碍+前驱感染/疫苗接种史）。
- 排除其他中枢神经系统脱髓鞘疾病。
二、辅助检查
- 影像学检查树：
┌─MRI（首选）
│ ├─T2/FLAIR：多灶性白质高信号
│ ├─DWI：急性期弥散受限
│ └─增强扫描：评估血脑屏障破坏
└─CT（急诊筛查）
└─低密度灶（敏感性低）
- 判断逻辑：
- MRI多灶性病变（尤其累及丘脑/基底节）是核心依据，需与多发性硬化（MS）的卵圆形病灶鉴别。
- 增强扫描阳性提示活动性炎症，但阴性不能排除诊断。
- 脑脊液检查树：
┌─细胞计数与分类（淋巴细胞为主）
├─蛋白定量（轻度升高）
├─糖/氯化物（正常）
└─寡克隆带检测（阴性支持ADEM）
- 判断逻辑：
- 寡克隆带阴性有助于与MS区分（MS阳性率>85%）。
- 细胞数>100/μL需警惕感染性脑炎。
- 血清学检查树：
┌─抗MOG抗体（部分阳性）
├─抗AQP4抗体（排除NMOSD）
└─病毒抗体检测（寻找前驱感染证据）
- 判断逻辑：
- 抗MOG抗体阳性支持ADEM样脱髓鞘，但非诊断必需。
- 近期麻疹/流感IgM阳性可提示感染后ADEM。
三、实验室检查的异常意义
- 脑脊液异常：
- 淋巴细胞>50/μL：提示中枢神经系统炎症，需排除病毒性脑炎（需PCR检测）。
- 蛋白>80 mg/dL：反映血脑屏障破坏，与病变范围正相关。
- 血清学异常：
- 抗MOG抗体阳性：提示免疫靶向髓鞘少突胶质细胞糖蛋白，可能影响治疗选择（如IVIG敏感性）。
- CRP>20 mg/L：非特异性炎症标志，与病情严重程度相关。
- 影像学量化指标：
- 病变体积>3 cm³：提示预后较差，可能遗留认知障碍。
- 累及脑干/脊髓：需加强免疫治疗（如甲泼尼龙冲击）。
四、总结
- 确诊核心：急性多灶性神经功能障碍+特征性MRI表现，排除其他脱髓鞘疾病。
- 辅助检查优先级：MRI>脑脊液分析>血清抗体检测。
- 实验室异常意义：脑脊液淋巴细胞增多和抗MOG抗体阳性是关键鉴别点。
参考文献：
- 《Multiple Sclerosis and Related Disorders》ADEM诊断共识（2023）
- ECTRIMS/ACTRIMS联合指南（2022）
- Lancet Neurology抗MOG抗体相关疾病专题（2021）
