亚急性坏死性脊髓炎Subacute necrotising myelitis

关键词

亚急性坏死性脊髓炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 影像学和血管造影证据：
     • MRI显示脊髓内T2加权像上的高信号区，伴有流空现象。
     • 脊髓血管造影明确诊断硬膜内动静脉畸形的存在。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 进行性的下肢无力，行走困难（70%-90%）。
     • 下肢麻木、刺痛或烧灼感（60%-80%）。
     • 步态不稳，容易跌倒（70%-90%）。
   • 非典型症状：
     • 急性腹部疼痛（40%-60%）。
     • 间歇性的坐骨神经痛（40%-60%）。
     • 尿失禁或便秘等括约肌功能障碍（20%-30%）。
   • 典型体征：
     • 双下肢肌力减退，肌张力增高（70%-90%）。
     • 膝跳反射和踝反射亢进（70%-90%）。
     • Babinski征阳性（70%-90%）。
   • 非典型体征：
     • 感觉平面降低或消失（40%-60%）。
     • 自主神经功能障碍，如血压波动、心率变化（20%-30%）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无影像学和血管造影证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（进行性的下肢无力+感觉异常）。
     • 电生理检查异常（视觉诱发电位和体感诱发电位异常）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • MRI：
     • 异常意义：显示脊髓内T2加权像上的高信号区，伴有流空现象。晚期可见脊髓萎缩。
   • 脊髓血管造影：
     • 异常意义：明确诊断硬膜内动静脉畸形的存在。

2. 电生理检查：

   • 诱发电位：
     • 异常意义：视觉诱发电位和体感诱发电位异常，提示脊髓传导通路受损。

3. 神经系统评估：

   • 详细神经功能检查：
     • 判断逻辑：评估肌力、反射、感觉平面及自主神经功能，进一步支持诊断。

三、实验室检查的异常意义

1. 影像学检查：

   • MRI表现：
     • T2加权像上的高信号：显示脊髓内异常信号（高，80%-90%）。
     • 流空现象：局部扩张血管内的流空现象（高，80%-90%）。
     • 脊髓萎缩：晚期可见脊髓萎缩（中，50%-70%）。

2. 脊髓血管造影：

   • 动静脉畸形：明确诊断硬膜内动静脉畸形的存在（高，80%-90%）。

3. 电生理检查：

   • 诱发电位异常：视觉诱发电位和体感诱发电位异常（中，50%-70%）。

4. 血液检查：

   • 炎症标志物：
     • C反应蛋白（CRP）：轻度升高（<50 mg/L），提示炎症反应。
     • 血沉（ESR）：轻度升高，非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。

5. 脑脊液检查：

   • 常规检查：细胞数轻度升高（<50/μL），蛋白水平轻度升高（<100 mg/dL）。
   • 特殊检查：排除其他感染性疾病，如病毒性或细菌性脑脊髓炎。

四、总结

• 确诊核心依赖于影像学和血管造影证据，结合典型症状及神经系统体征。
• 辅助检查以影像学（MRI和脊髓血管造影）和电生理检查为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学和电生理结果。

权威依据：《神经病学》教材、《脊髓疾病诊疗指南》及相关医学专业网站提供的相关资料。