周围神经或自主神经系统副肿瘤性或自身免疫性疾病Paraneoplastic or autoimmune disorders of the peripheral or autonomic nervous system

关键词

(8E4A.1)周围神经或自主神经系统副肿瘤性或自身免疫性疾病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 感觉异常：

   • 麻木、刺痛、灼热感等，这些症状通常在四肢远端对称出现，呈“手套”或“袜子”型分布（高，70%-90%）。
   • 感觉缺失或感觉减退，患者可能无法感知某些刺激或感觉（高，70%-90%）。

2. 运动障碍：

   • 肌肉无力和肌肉萎缩，表现为肌力减低或丧失，导致肌肉萎缩和肌束震颤（高，70%-90%）。
   • 痛性痉挛和肌纤维颤搐等异常运动（低，10%-30%）。 // 修改：发生率调整为低，因痛性痉挛在副肿瘤性病变中较少见

3. 自主神经功能障碍：

   • 出汗异常，如无汗或竖毛障碍（高，70%-90%）。
   • 血压波动，尤其是直立性低血压（高，70%-90%）。
   • 无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等严重后果（低，10%-30%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 发热、疲劳、体重下降等全身性症状（低，10%-30%）。
   • 有时可伴有头痛或其他神经系统症状（低，10%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 腱反射减弱或消失：

   • 由于下运动神经元或感觉神经损害，腱反射常减弱或消失（高，70%-90%）。 // 修改：补充“感觉神经损害”以涵盖副肿瘤性感觉神经元病

2. 肌肉萎缩：

   • 肌肉无力和萎缩，尤其是在四肢远端（高，70%-90%）。

3. 自主神经功能障碍的体征：

   • 无汗、竖毛障碍及直立性低血压等（高，70%-90%）。
   • 无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等（低，10%-30%）。

非典型体征

1. 感觉异常的体征：

   • 感觉减退或感觉缺失区域的皮肤触觉、痛觉、温度觉减退（中，50%-70%）。

2. 运动障碍的体征：

   • 肌肉无力和萎缩，特别是在四肢远端（中，50%-70%）。
   • 有时可见肌束震颤或痛性痉挛（低，10%-30%）。

实验室与影像学特征

1. 脑脊液检查：

   • 蛋白增高而细胞数正常（高，70%-90%），可见于炎症性脱髓鞘性神经病（如吉兰-巴雷综合征）。 // 修改：删除“AIDP”举例，因副肿瘤性病变的脑脊液蛋白升高不具特异性

2. 电生理检查：

   • 神经传导速度减慢或阻滞（高，70%-90%）。
   • 电位波幅降低（中，50%-70%）。

3. 抗体检测：

   • 特异性自身抗体阳性，如抗Hu（与感觉神经元病相关）、抗CV2/CRMP5等（中，50%-70%）。 // 修改：补充抗Hu的关联疾病，删除Yo、Ri（因更常见于中枢病变）

4. 影像学检查：

   • MRI显示受累神经根或神经节肿胀（中，50%-70%）。
   • PET-CT或MRI有助于发现原发肿瘤（低，10%-30%）。

注：临床表现因个体差异、肿瘤类型及受累部位而异。详细的临床评估和实验室检查对于诊断和治疗至关重要。

以上信息基于现有文献和研究，但具体数据支持可能因不同研究而有所差异。如果需要更详细的数据支持，请参考相关专业文献。