其他特指的血管异常或缺血所致的白质疾患Other specified White matter disorders due to vascular abnormality or ischemia
编码8A45.2Y
关键词
索引词White matter disorders due to vascular abnormality or ischemia、其他特指的血管异常或缺血所致的白质疾患、中枢神经系统血管病引起的白质脑病、Susac综合征、SICRET[耳蜗、视网膜和脑组织的小梗死]、RED-M[与微血管病变相关的视网膜病、脑病、聋]、视网膜耳蜗脑血管病、耳蜗、视网膜和脑组织的小梗死、与微血管病变相关的视网膜病、脑病、聋、进行性皮质下缺血性脱髓鞘、某些特指的迟发性缺氧性脑脱髓鞘综合征
缩写SICRET、RED-M
别名与微血管病变相关的视网膜病-脑病-聋、耳蜗-视网膜-和-脑组织的小梗死、进行性皮质下缺血性脱髓鞘症、迟发性缺氧性脑脱髓鞘综合征
其他特指的血管异常或缺血所致的白质疾患的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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认知功能障碍：
- 记忆力减退、注意力不集中、执行功能下降（如计划和组织能力减弱）。这些症状常见于疾病早期，出现几率约为70%-80%。
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步态异常：
- 行走不稳、共济失调、容易跌倒。这些症状通常在疾病进展过程中逐渐显现，出现几率约为60%-70%。
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尿失禁：
- 尿急、尿频、夜尿增多或完全失去控制。出现几率约为40%-50%。
其他可能症状
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精神症状：
- 抑郁、焦虑、情绪波动。这些症状可能与认知功能障碍相关，出现几率约为30%-40%。
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头痛：
- 慢性头痛，可能为持续性或间歇性。出现几率约为20%-30%。
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感觉异常：
- 肢体麻木、刺痛或感觉减退。出现几率约为10%-20%。
体征（客观检测结果）
典型体征
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神经学检查：
- 腱反射亢进：四肢腱反射增强，出现几率约为80%-90%。
- 病理反射阳性：Babinski征等病理反射阳性，出现几率约为50%-60%（原70%-80%调整，因慢性缺血性白质病变中锥体束征阳性率较低）。
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影像学特征：
- T2加权像和FLAIR序列上的高信号区：主要出现在脑室周围白质区域，反映慢性缺血引起的脱髓鞘改变、轴突损失以及胶质细胞增生。出现几率约为90%-100%。
- DWI序列上的高信号区：反映急性缺血病灶，出现几率约为30%-40%（原60%-70%调整，因慢性病变中DWI阳性率较低）。
非典型体征
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视神经受累：
- 视盘水肿、边界模糊，提示炎症扩散至视神经。出现几率约为5%-10%（原10%-20%调整，因血管性白质病变中视神经受累罕见）。
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前庭功能异常：
- 眼震、眼球运动异常，出现几率约为10%-15%。
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颅内压增高：
- 颅内压增高导致的视乳头水肿，出现几率约为5%-10%。
实验室与影像学特征
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血液检查：
- 血糖水平升高：糖尿病患者中较为常见，出现几率约为50%-60%。
- 血脂异常：总胆固醇、低密度脂蛋白升高，出现几率约为40%-50%。
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凝血功能检查：
- 凝血酶原时间（PT）延长：提示凝血功能异常，出现几率约为10%-20%（原20%-30%调整，因血管性白质病变中PT延长非主要特征）。
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脑脊液检查：
- 轻度蛋白质升高：脑脊液中的蛋白质含量轻度增加，出现几率约为10%-20%（原30%-40%调整，因无并发症时脑脊液通常正常）。
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影像学表现：
- MRI表现：T2加权像和FLAIR序列上可见广泛的白质高信号区，特别是脑室周围的白质区域。出现几率约为90%-100%。
- MRA表现：显示血管狭窄或闭塞，有助于诊断血管异常，出现几率约为50%-60%。
注：临床表现因具体病因、病变部位及病情进展程度而异。某些特定疾病（如Susac综合征、SICRET综合征）可能具有更为特异的症状和体征。此外，免疫抑制患者（如HIV/AIDS、器官移植者）可能出现更广泛和严重的病变。