其他特指的神经系统的副肿瘤性或自身免疫性疾病Other specified Paraneoplastic or autoimmune disorders of the nervous system

关键词

其他特指的神经系统的副肿瘤性或自身免疫性疾病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 认知功能障碍：
   • 记忆力下降、注意力不集中、思维迟缓等（常见，约50%-70%，边缘性脑炎为主）。
2. 精神行为异常：
   • 情绪波动、焦虑、抑郁、幻觉、妄想等（常见，抗NMDA受体脑炎可达80%，其他类型约40%-60%）。
3. 运动障碍：
   • 共济失调、步态不稳、震颤（小脑变性常见，约50%-70%）；近端肌无力（如Lambert-Eaton综合征，约20%-40%）。
4. 感觉异常：
   • 麻木、刺痛感、感觉减退（亚急性感觉神经元病为主，约20%-40%）。

其他可能症状

1. 视觉问题：
   • 视力模糊、视野缺损（抗CV2/CRMP5抗体相关疾病，约10%-20%）。
2. 言语和吞咽困难：
   • 语言不清、吞咽困难（脑干脑炎或抗GAD65相关疾病，约10%-20%）。
3. 自主神经功能障碍：
   • 直立性低血压、出汗异常（抗Hu抗体相关自主神经病，约5%-15%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 神经系统查体异常：
   • 反射亢进（脑脊髓炎时约30%-50%）、肌张力减低（小脑变性时约60%-80%）。
2. 共济失调：
   • Romberg试验阳性、指鼻试验不准（小脑受累时约70%-90%）。
3. 肌肉力量减弱：
   • 近端肌力下降（Lambert-Eaton综合征时约60%-80%）。

非典型体征

1. 眼球运动异常：
   • 眼球震颤、眼肌麻痹（抗Ma2抗体相关脑炎，约10%-30%）。
2. 颅神经受损：
   • 面神经麻痹、听力下降（抗Hu抗体相关脑炎，约10%-20%）。
3. 脑干受累：
   • 构音障碍、吞咽困难（抗GAD65相关脑干脑炎，约5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：
   • 神经自身抗体检测：特定抗体（如抗Hu、Yo、NMDA受体抗体）阳性（检出率因抗体类型差异大，约20%-70%）。
2. 脑脊液检查：
   • 细胞计数升高：淋巴细胞为主（急性期脑炎约60%-80%，慢性变性病变可正常）。
   • 寡克隆区带阳性：约30%-50%。
3. 影像学表现：
   • MRI异常：急性期T2/FLAIR高信号（边缘性脑炎约50%-70%），慢性期小脑萎缩（副肿瘤性小脑变性约80%）。
   • FDG-PET：部分病例显示相应脑区代谢异常（如边缘性脑炎约40%-60%）。

注：临床表现与抗体类型、肿瘤相关性及病程阶段密切相关。例如抗NMDA受体脑炎以精神症状和运动障碍为主，而抗Yo抗体相关小脑变性以共济失调为突出表现。