其他特指的非惊厥性癫痫持续状态Other specified Non-convulsive status epilepticus
编码8A66.1Y
关键词
索引词Non-convulsive status epilepticus、其他特指的非惊厥性癫痫持续状态、局灶性癫痫发作所致癫痫持续状态伴意识改变
缩写非惊厥性癫痫持续状态、NCSE
别名非抽搐性癫痫持续状态、Non-Convulsive-Status-Epilepticus
其他特指的非惊厥性癫痫持续状态(8A66.1Y)的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准(确诊依据):
- 脑电图(EEG)特征性放电:
- 持续性或反复的癫痫样放电(棘波、尖波或节律性θ/δ活动),持续时间≥5分钟
- 放电期间或放电后出现意识障碍/认知功能障碍等临床症状
- 脑电图(EEG)特征性放电:
-
必须条件(核心诊断要素):
- 意识障碍表现:
- 注意力分散、定向力下降或反应迟钝(≥70%病例)
- 排除其他意识障碍病因(如代谢性脑病、中毒等)
- 脑电图异常:
- EEG显示癫痫样放电模式(局灶性或全面性)
- 症状持续时间:
- 临床症状持续≥5分钟,或反复发作且发作间期未恢复基线
- 意识障碍表现:
-
支持条件(辅助诊断要素):
- 基础疾病证据(满足任意1项):
- 癫痫病史(特别是未控制的局灶性癫痫)
- 影像学显示脑结构异常(肿瘤/感染/创伤等)
- 代谢紊乱(低钠血症<135 mmol/L,低钙血症<2.1 mmol/L)
- 诱发因素(满足任意1项):
- 近期抗癫痫药物调整(停药/减量/更换)
- 急性脑损伤(脑卒中/缺氧)
- 全身感染(CRP>50 mg/L,WBC>12×10⁹/L)
- 治疗反应:
- 静脉注射苯二氮䓬类药物后临床症状及EEG改善
- 基础疾病证据(满足任意1项):
二、辅助检查
-
检查项目层次结构:
mermaid graph TD A[核心检查] --> B[脑电图 EEG] A --> C[神经系统评估] B --> D[常规EEG] B --> E[长程视频EEG] C --> F[意识状态量表] C --> G[认知功能测试] H[病因筛查] --> I[头颅MRI] H --> J[血液生化] I --> K[增强MRI] J --> L[电解质/血糖] J --> M[肝肾功能] N[鉴别检查] --> O[脑脊液分析] N --> P[毒物筛查] -
判断逻辑:
- 脑电图(EEG):
- 阳性标准:局灶/全面性棘慢波放电持续>5分钟
- 解读:放电部位提示病因(颞叶放电→自身免疫性脑炎;广泛放电→代谢紊乱)
- 头颅MRI:
- 异常意义:海马硬化/肿瘤/脑炎病灶可解释癫痫起源
- 阴性排除:正常MRI不支持结构性病因
- 血液检查:
- 电解质紊乱:低钠血症直接诱发癫痫持续状态
- 炎症标志物:CRP>100 mg/L提示感染性病因
- 脑脊液检查:
- 阳性判断:白细胞>5×10⁶/L或自身免疫抗体阳性→自身免疫性脑炎
- 脑电图(EEG):
三、实验室参考值的异常意义
-
脑电图(EEG):
- 癫痫样放电持续>5分钟:确诊NCSE的核心依据,需立即抗癫痫治疗
-
血液检查:
- 低钠血症(<130 mmol/L):
- 降低癫痫阈值,需缓慢纠正(每小时血钠上升≤2 mmol/L)
- 低钙血症(<1.9 mmol/L):
- 诱发神经元兴奋性增高,静脉补钙(10%葡萄糖酸钙10ml)
- CRP>50 mg/L:
- 提示细菌感染或自身免疫炎症,需抗感染/免疫治疗
- 低钠血症(<130 mmol/L):
-
脑脊液检查:
- 白细胞>5×10⁶/L:
- 提示感染/炎症,需结合病原体PCR检测
- 自身免疫抗体阳性(如抗NMDAR):
- 确诊自身免疫性脑炎,需免疫球蛋白治疗
- 白细胞>5×10⁶/L:
-
抗癫痫药物浓度:
- 低于治疗窗(如丙戊酸<50 μg/mL):
- 提示药物依从性差或代谢异常,需调整剂量
- 低于治疗窗(如丙戊酸<50 μg/mL):
四、诊断流程总结
- 确诊路径:EEG癫痫样放电 + 意识障碍(持续≥5分钟)
- 病因筛查:优先排查代谢紊乱(电解质/血糖)和结构性病变(MRI)
- 治疗导向:
- 代谢紊乱→纠正内环境
- 自身免疫抗体阳性→免疫治疗
- 感染标志物升高→抗感染治疗
- 避免误诊:需与谵妄、精神病性障碍、代谢性脑病严格鉴别
参考文献:
- ILAE《癫痫持续状态治疗指南》(2023)
- 《Epilepsy: A Comprehensive Textbook》(3rd ed.)
- 《Clinical Neurophysiology》期刊:NCSE诊断标准共识(2022)