其他特指的视神经脊髓炎Other specified Neuromyelitis optica
编码8A43.Y
关键词
索引词Neuromyelitis optica、其他特指的视神经脊髓炎
缩写NMO、NMOSD
别名Devic病、Devic综合征、视神经脊髓炎症
其他特指的视神经脊髓炎（8A43.Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 核心临床表现：
- 急性视神经炎（单眼/双眼视力下降伴眶内疼痛） 和/或
- 急性脊髓炎（肢体无力+感觉平面+括约肌功能障碍）。
- 影像学证据：
- MRI显示≥3个椎体节段的长节段脊髓病变（T2高信号） 或
- 视神经增强MRI显示视神经强化/肿胀。
- 核心临床表现：
-
支持条件（强化诊断依据）：
- 血清学排除：
- AQP4抗体阴性（ELISA/CBA法） 且
- MOG抗体阴性（细胞基检测法）。
- 脑脊液特征：
- 白细胞>5×10⁶/L（淋巴细胞为主） 或
- 寡克隆带阴性（区别于多发性硬化）。
- 附加临床表现：
- 脑干症状（顽固性呃逆、恶心） 或
- 间脑综合征（嗜睡、低钠血症）。
- 血清学排除：
-
排除标准：
- 不符合多发性硬化（McDonald标准）或典型NMOSD（Wingerchuk 2015标准）。
- 无系统性自身免疫病（如系统性红斑狼疮）或感染性脊髓炎证据。
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[实验室检查] A --> D[电生理检查] B --> B1(脊髓MRI) B --> B2(视神经MRI) B --> B3(脑部MRI) C --> C1(血清AQP4/MOG抗体) C --> C2(脑脊液分析) C --> C3(炎症标志物) D --> D1(视觉诱发电位-VEP) D --> D2(体感诱发电位-SEP)
判断逻辑：
- 脊髓MRI：
- 异常意义：长节段（≥3椎体）T2高信号是NMO特异性表现（敏感度90%），若病变<3节段需警惕其他病因。
- 血清抗体检测：
- AQP4阴性+MOG阴性：支持“其他特指”亚型；若MOG阳性则重新归类为MOG抗体病。
- 视觉诱发电位（VEP）：
- P100波潜伏期延长：客观量化视神经损伤，与MRI强化区域对应。
- 脑脊液分析：
- 寡克隆带阴性+中性粒细胞增多：区别于多发性硬化（寡克隆带阳性）。
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常值 | 临床意义 |
|---|---|---|
| AQP4抗体 | 阴性 | 排除典型NMOSD，支持"其他特指"亚型 |
| MOG抗体 | 阴性 | 排除MOG抗体相关疾病 |
| 脑脊液白细胞 | >5×10⁶/L | 提示急性炎症，>50×10⁶/L需排除感染 |
| 脑脊液蛋白 | >0.5 g/L | 血-脑屏障破坏标志，>1 g/L提示严重脱髓鞘 |
| 寡克隆带 | 阴性 | 支持NMOSD（阳性率<20%），阳性需怀疑多发性硬化 |
| CRP/ESR | CRP>10 mg/L 或 ESR>20 mm/h | 非特异性炎症活动指标，监测治疗反应 |
| 血清GFAP | >0.3 ng/mL | 星形胶质细胞损伤标志，复发期显著升高 |
四、诊断流程总结
- 核心确诊路径：
- 急性视神经炎/脊髓炎临床表现 + 特征性MRI表现 → 初步诊断
- AQP4/MOG双阴性 + 排除其他疾病 → 确诊"其他特指NMO"
- 关键鉴别点：
- 长节段脊髓病变（≥3椎体）是区别于多发性硬化的金标准影像特征。
- 脑脊液寡克隆带阴性是区别于多发性硬化的核心实验室指标。
参考文献：
- Wingerchuk DM et al. (2015). Neurology; 85(2):177-189.
- 中国免疫学会神经免疫分会 (2021). 《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》.
- Jarius S et al. (2020). J Neuroinflammation; 17:280.
- 《神经病学》（第8版）, 人民卫生出版社.