其他特指的低颅压Other specified Intracranial hypotension

更新时间：2025-06-19 00:59:54

编码8D61.Y

路径

08 神经系统疾病

8D60 - 8D6Z 脑脊液压力或流量紊乱

8D61 低颅压

8D61.Y 其他特指的低颅压

关键词

索引词Intracranial hypotension、其他特指的低颅压

缩写QTDZDDY

别名特因性低颅压、特指性低颅压、特发性低颅压-其他、Specific-Cause-Intracranial-Hypotension

其他特指的低颅压 (ICD-11: 8D61.Y) 诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

金标准（确诊依据）：
- 腰椎穿刺脑脊液压力测量：
  - 侧卧位腰穿压力 ≤0.59 kPa (60 mmH₂O)，部分患者可测不出初压（"干穿"）。
必须条件（核心诊断要素）：
- 直立性头痛：
  - 坐位/站位 15分钟内 头痛出现或加重，平卧 30分钟内 缓解（需排除其他头痛病因）。
- 影像学支持：
  - MRI增强扫描显示 弥漫性硬脑膜强化（线性、对称性）。
支持条件（辅助诊断依据）：
- 次要症状（至少满足1项）：
  - 恶心/呕吐（40%-60%）、颈项强直（30%-50%）、耳鸣/听力减退（20%-40%）。
- 影像学次要特征：
  - 脑下垂征象（中脑下移：桥前池宽度 <5mm；小脑扁桃体下疝）。
- 病因关联：
  - 存在特定诱因（如：复杂神经外科手术史、结缔组织病、重度脱水、结核性脑膜炎后期）。

二、辅助检查

检查项目树及判断逻辑：

辅助检查
├── 影像学检查（核心）
│ ├── 头颅MRI平扫+增强
│ │ └── 判断逻辑：
│ │ - 弥漫性硬脑膜强化（特异性>90%）：直接支持低颅压诊断。
│ │ - 脑下垂征（中脑下移/小脑扁桃体下疝）：需与Chiari畸形鉴别（后者无硬脑膜强化）。
│ └── 脊髓MRI/CT脊髓造影
│ └── 判断逻辑：
│ - 发现 脑脊液漏点（如神经根袖囊肿、硬膜撕裂）：定位病因，指导治疗。
│
├── 脑脊液动力学检查
│ ├── 腰椎穿刺测压
│ │ └── 判断逻辑：
│ │ - 压力≤60 mmH₂O：确诊；"干穿"提示严重漏出。
│ └── 脑脊液生化分析
│ └── 判断逻辑：
│ - 蛋白<100 mg/dL、细胞数正常：排除感染/炎症性疾病。
│
└── 功能评估
├── 体位试验（立卧位心率/血压监测）
│ └── 判断逻辑：
│ - 直立位心率增加≥30次/分钟：提示自主神经调节障碍。
└── 听力/视力检查
└── 判断逻辑：

低频听力下降/视野缺损：关联内耳淋巴压或视神经鞘压力失衡。

三、实验室检查的异常意义

脑脊液压力测量：
- 异常值：≤60 mmH₂O
- 意义：直接确诊低颅压；若测不出初压（"干穿"），提示严重脑脊液漏，需紧急干预。
脑脊液生化分析：
- 蛋白轻度升高（>45 mg/dL但<100 mg/dL）：
  - 意义：反映硬膜炎症反应，非特异性；需排除感染（如结核/细菌性脑膜炎）。
- 细胞数正常：
  - 意义：支持非感染性病因（如自发性漏出）。
血常规/电解质：
- 血钠>145 mmol/L（重度脱水时）：
  - 意义：提示容量不足加重低颅压，需紧急补液。
- 血尿素氮/肌酐比值升高：
  - 意义：支持有效循环血量不足（如尿崩症、肾上腺皮质功能不全）。
炎性标志物：
- CRP/ESR正常：
  - 意义：排除系统性炎症疾病（如结缔组织病继发低颅压需结合抗核抗体检测）。

四、总结

确诊核心：腰穿压力≤60 mmH₂O + 直立性头痛 + MRI硬脑膜强化。
病因鉴别：需通过脊髓影像学定位漏点，结合病史排除医源性/代谢性诱因。
关键警示：
- "干穿"或严重脑下垂（中脑下移）需警惕脑疝风险，禁止重复腰穿！
- 听力/视力障碍提示疾病进展，需尽快干预。

参考文献：
[1] WHO《国际疾病分类第11版》(ICD-11, 2023)
[2] Schievink WI. Spontaneous Intracranial Hypotension. N Engl J Med. 2021
[3] Headache Classification Committee of IHS. Cephalalgia. 2018 (ICHD-3直立性头痛标准)
[4] Kranz PG et al. MRI Findings in CSF Leak. Radiology. 2020