其他特指的急性播散性脑脊髓炎Other specified Acute disseminated encephalomyelitis

关键词

其他特指的急性播散性脑脊髓炎（8A42.Y）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 单相病程：症状在起病后3个月内完全缓解且无新发症状。
   • 典型影像学表现：
     • MRI T2/FLAIR序列显示多灶性白质病变（≥1个非对称性病灶），累及脑干、基底节或脊髓。
     • 无符合多发性硬化（MS）的时空播散证据。

2. 支持条件：

   • 前驱感染或疫苗接种史：发病前2-4周有明确病毒感染（如麻疹、水痘）或疫苗接种史（如MMR疫苗）。
   • 脑脊液异常：
     • 白细胞计数升高（5-100×10⁶/L，以淋巴细胞为主）。
     • 寡克隆带阴性（排除MS）但IgG指数升高（>0.7）。
   • 脑电图异常：广泛性慢波活动，无局灶性癫痫样放电。

3. 排除标准：

   • 无代谢性疾病（如线粒体脑病）、中毒性脑病或肿瘤性病变证据。
   • 血清AQP4抗体、MOG抗体阴性（排除视神经脊髓炎谱系疾病）。

二、辅助检查

1. 影像学检查树：

   • 一级检查：
     • 颅脑/脊髓MRI（平扫+增强）：
     • 判断逻辑：典型表现为广泛白质高信号伴轻度强化，丘脑/基底节受累高度提示ADEM。
   • 二级检查：
     • 磁共振波谱（MRS）：
     • 判断逻辑：NAA峰降低提示神经元损伤，Cho峰升高反映髓鞘破坏。
     • 弥散加权成像（DWI）：
     • 判断逻辑：急性期病灶可呈高信号，与缺血性病变鉴别。

2. 实验室检查树：

   • 一级检查：
     • 脑脊液分析（细胞计数、蛋白、IgG指数）。
     • 血清自身抗体检测（抗MOG、抗AQP4）。
   • 二级检查：
     • 病毒PCR/抗体检测（麻疹、EBV、HSV等）。
     • 血液炎症标志物（CRP、ESR）。

3. 神经电生理检查：

   • 视觉诱发电位（VEP）：P100潜伏期延长提示视神经受累。
   • 体感诱发电位（SEP）：中枢传导时间延长反映脊髓病变。

三、实验室检查的异常意义

1. 脑脊液检查：

   • 白细胞增多（>5×10⁶/L）：提示中枢神经系统炎症反应，需排除细菌/病毒感染。
   • IgG指数升高：提示鞘内免疫球蛋白合成，支持脱髓鞘疾病。

2. 血清学检查：

   • 抗MOG抗体阴性：排除MOG抗体相关疾病（与ADEM有部分重叠症状）。
   • 病毒特异性IgM阳性：提示近期感染，支持感染后ADEM诊断。

3. 血液检查：

   • CRP >20 mg/L：反映全身性炎症状态，但缺乏特异性。
   • 中性粒细胞比例 >75%：提示急性细菌感染可能，需结合其他指标排除。

4. 病理学特征：

   • 血管周围炎性浸润：单核细胞浸润形成“套袖样”结构是ADEM特征性改变。
   • 髓鞘脱失伴轴突相对保留：与多发性硬化相比，轴突损伤较轻。

四、总结

• 确诊核心：结合单相病程、典型MRI表现及脑脊液特征，排除其他脱髓鞘疾病。
• 关键鉴别：MRI需与MS（时空播散性）、NMOSD（长节段脊髓病变）严格区分。
• 实验室价值：脑脊液IgG指数与血清抗体检测是排除性诊断的核心依据。

参考文献：

• 《McDonald多发性硬化诊断标准（2021修订版）》
• ECTRIMS《中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊疗指南》
• Lancet Neurology《儿童与成人ADEM的异质性研究》