Lambert-Eaton综合征Lambert-Eaton syndrome

关键词

(8C62) Lambert-Eaton综合征的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 近端肌群无力：

   • 主要表现为四肢近端肌肉无力，尤以下肢更为显著（70%-90%）。
   • 患者常诉行走困难、爬楼梯费力、上肢提重物困难或吞咽费力（40%-60%）。

2. 自主神经功能障碍：

   • 口干（40%-60%）。
   • 便秘（30%-50%）。
   • 勃起功能障碍（男性患者，30%-50%）。
   • 瞳孔异常（如对光反射迟钝，较少见，约10%-20%）。

3. 疲劳现象：

   • 初始活动时易疲劳，短暂用力收缩后肌力短暂增强（“facilitation现象”，60%-80%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 少数患者可能伴有体重减轻、发热等全身症状（10%-20%），尤其是伴发肿瘤者。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 腱反射减弱：

   • 深腱反射消失或明显减退（80%-90%）。

2. 肌肉萎缩：

   • 长期病程中偶见肢体近端肌肉萎缩（20%-30%）。

3. 特殊体征：

   • 短暂用力后肌力短暂增强（“facilitation现象”，60%-80%）。

非典型体征

1. 眼外肌受累：
   • 相比重症肌无力，LEMS患者眼部症状不明显，如眼睑下垂少见（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 重复神经电刺激试验：

   • 低频刺激时复合肌肉动作电位振幅下降>10%，而高频刺激后振幅增加超过100%（80%-90%）。

2. 血清学检测：

   • 特异性抗P/Q型电压门控钙通道抗体阳性（60%-80%）。

3. 肌电图：

   • 高频神经刺激后显示肌肉动作电位振幅递增（80%-90%）。

4. 胸部CT或其他影像学检查：

   • 对于怀疑存在副肿瘤背景者需行胸部CT或其他适当检查以排除潜在恶性病变（50%-60%）。

注：临床表现因个体差异和病情阶段而异。部分患者可能无明显自主神经症状，且少数病例可能伴有其他罕见症状。免疫抑制状态下的患者病情进展更快，临床表现可能更为严重。