运动障碍性脑瘫Dyskinetic cerebral palsy
编码8D21
关键词
索引词Dyskinetic cerebral palsy、运动障碍性脑瘫、手足徐动症样脑瘫、运功障碍性脑瘫、Vogt 病、手足徐动症样大脑性麻痹[瘫痪]、共济失调性大脑性麻痹、不随意运动型脑性瘫痪、沃格特病、手足徐动症样脑瘫 [possible translation]、双侧手足徐动症综合征 [possible translation]、大理石状态 [possible translation]、双侧手足徐动症综合征、大理石状态、先天性手足徐动症、双侧手足徐动症、双侧获得性手足徐动症、肌张力障碍性脑瘫
同义词Athetoid cerebral palsy、athetoid cerebral paralysis、dyskinetic cerebral paralysis、Vogt disease、athetoid cerebrum palsy、double athetosis syndrome、état marbré
缩写Vogt病
别名手足徐动症样大脑性麻痹
运动障碍性脑瘫的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
运动障碍性脑瘫，亦称不随意运动型脑瘫或锥体外系脑瘫，是一种在婴儿期因大脑损伤导致的一系列非进行性运动功能障碍。其特征是存在干扰性的非自主运动以及激动肌和拮抗肌之间的不适当共同收缩（即肌张力障碍），从而影响患者的自主运动能力。根据临床表现和病理机制的不同，可细分为舞蹈手足徐动症样脑瘫和肌张力障碍性脑瘫两种主要类型。
- 舞蹈手足徐动症样脑瘫：以远端肢体的大范围、无规律的不自主运动为特点，有时伴有局部肌肉群的小幅度、短暂且不对称的抽搐（舞蹈病）。
- 肌张力障碍性脑瘫：主要影响近端躯干及四肢肌肉，表现为缓慢而持续的扭曲动作，使患者呈现异常姿势，如斜颈等。
病因学特征
-
脑部损伤与发育异常：
- 脑瘫通常发生在出生前至出生后一个月内的关键时期，由多种因素导致的脑部结构或功能损伤所致。这些因素包括但不限于缺氧缺血性脑病、早产、高胆红素血症、颅内出血等。
-
遗传因素：
- 有研究指出，部分病例可能具有家族聚集倾向，提示遗传背景在某些情况下起到一定作用。但具体的遗传模式仍需进一步探讨。
-
围生期并发症：
- 新生儿在分娩过程中遇到的问题，例如窒息、使用产钳助产、胎位不正、脐带绕颈等情况也可能增加患脑瘫的风险。
-
代谢及感染因素：
- 某些新生儿期的严重感染（如核黄疸）、中毒事件或其他代谢性疾病也可能是诱发因素之一。
-
其他潜在风险因素：
- 包括母亲孕期健康状况不佳、营养不良、接触有害物质等都可能间接影响胎儿大脑发育，从而提高患病几率。
病理机制
-
神经传导通路受损：
- 运动障碍性脑瘫的核心病理改变在于大脑皮层及其下行通路中控制身体运动的部分受到损害，特别是基底节区的病变尤为关键。这会导致信号传递异常，引起肌张力调节失衡和运动协调困难。
-
多系统受累：
- 除了典型的运动障碍外，许多患者还会表现出智力发育迟缓、语言交流障碍甚至癫痫发作等症状，表明中枢神经系统多个区域的功能受到影响。
-
慢性进展特性：
- 尽管被定义为非进行性疾病，但随着年龄增长，未得到妥善管理的病情可能会逐渐恶化，严重影响患儿的生活质量。
参考文献：《中国儿童康复医学》、《中华儿科杂志》等相关专业期刊及教科书内容。
请注意，上述信息基于现有医学知识整理而成，具体诊断与治疗方案应遵循专业医生指导。