未特指原发部位的未分类多形性肉瘤Unspecified Undifferentiated pleomorphic sarcoma, primary site

关键词

(2B54.Z)未特指原发部位的未分类多形性肉瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

核心症状

1. 局部肿块：
   • 最常见的首发症状，通常表现为深部软组织内无痛性或轻微疼痛的肿块（70%-90%）[^1][^2]。
   • 肿块生长速度较快，病程中体积可显著增大（60%-80%）[^3]。
2. 疼痛：
   • 约50%-70%的患者在肿瘤进展期出现持续性或间歇性疼痛，可能与神经受压或肿瘤坏死相关[^1][^4]。
3. 功能障碍：
   • 四肢近端（如大腿、上臂）肿瘤可导致关节活动受限或肌力下降（30%-50%）[^2]。
4. 压迫症状：
   • 神经受压时表现为麻木、刺痛或放射性疼痛（20%-30%）；血管受压可导致局部水肿或皮肤温度改变（10%-15%）[^3]。

非典型症状

1. 全身症状：
   • 发热、体重减轻或乏力（<10%，多见于晚期或转移性病例）[^4]。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肿块特征：
   • 触诊质地：硬韧或固定，边界不清（80%-90%）[^1]。
   • 表面皮肤改变：红肿、溃疡或静脉曲张（20%-30%，提示侵袭性生长）[^3]。
2. 神经功能异常：
   • 肌力减退、反射减弱或感觉障碍（与肿瘤位置相关，15%-25%）[^2]。

影像学特征

1. MRI表现：
   • T1加权像：等或低信号，内部可见坏死区域（低信号区）（70%-85%）[^1][^4]。
   • T2加权像：高信号伴不均匀强化，边缘呈“星芒状”浸润（特异性表现，50%-60%）[^3]。
2. CT表现：
   • 软组织密度肿块，增强后不均匀强化，可伴钙化（20%-30%）[^4]。

实验室特征

1. 免疫组化标志物：
   • Vimentin阳性（>95%），CD68部分阳性（30%-50%），S-100阴性（排除神经源性肿瘤）[^1][^2]。
2. 分子病理：
   • TP53突变（40%-60%）、MDM2扩增（20%-30%）[^3]。

注释

• 发生率分级：基于现有文献数据，若缺乏具体统计则使用相对词汇（如“常见”）。
• 影像学特异性：MRI的“星芒状”边缘提示侵袭性生长模式，需结合病理确诊[^4]。

参考文献
[^1]: Mayo Clinic. Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma.
[^2]: 挂号网. 认识多形性未分化肉瘤.
[^3]: Journal of the American Academy of Dermatology (2018).
[^4]: British Journal of Oral Surgery (2008).

注：临床表现与肿瘤位置、大小及侵袭程度密切相关，确诊需依赖组织病理学及免疫组化检查。