未特指原发部位的未分类多形性肉瘤Unspecified Undifferentiated pleomorphic sarcoma, primary site
编码2B54.Z
关键词
索引词Undifferentiated pleomorphic sarcoma, primary site、未特指原发部位的未分类多形性肉瘤、原发部位的未分类多形性肉瘤
缩写未分类多形性肉瘤、UPS
别名Undifferentiated-Pleomorphic-Sarcoma
未特指原发部位的未分类多形性肉瘤（2B54.Z）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
-
局部肿块：
- 通常位于四肢深部软组织，尤其是大腿和上臂，也可出现在其他部位如胸部、腹部或头颈部。
- 肿块生长迅速，可引起疼痛和功能障碍（70%-90%）。
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疼痛：
- 局部疼痛或不适感，活动时可能加重（50%-70%）。
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功能障碍：
- 因肿块压迫周围结构导致的功能障碍，如肢体运动受限、神经受压引起的麻木或肌肉无力（40%-60%）。
其他可能症状
-
全身伴随症状：
- 发热、体重下降、乏力等非特异性全身症状（5%-10%）。
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局部皮肤改变：
- 皮肤红肿、温度升高，晚期可能出现溃疡或破溃（5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
-
局部肿块：
- 可触及的实质性肿块，质地坚硬，边界不清（80%-90%）。
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局部疼痛：
- 压痛明显，触诊时患者常有疼痛反应（60%-80%）。
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局部炎症表现：
- 红肿、局部皮肤温度升高（30%-50%）。
非典型体征
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淋巴结肿大：
- 区域淋巴结肿大（5%-10%）。
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远处转移：
- 通过影像学检查发现远处器官（如肺、肝、骨）的转移灶（10%-15%）。
实验室与影像学特征
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影像学表现
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X线检查：
- 若肿瘤邻近骨骼，可能显示溶骨性或成骨性改变（20%-30%）。
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CT扫描：
- 显示肿瘤的大小、形态及与周围结构的关系。常见表现为不均匀密度的肿块，可能伴有坏死区域（70%-90%）。
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MRI检查：
- 提供更详细的软组织分辨率，显示肿瘤内部的信号特征。T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，增强扫描可见不均匀强化（80%-90%）。
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PET-CT：
- 用于评估肿瘤的代谢活性及寻找潜在的远处转移病灶。高代谢区域可能提示恶性肿瘤（60%-80%）。
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病理学特征
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组织学检查：
- 显微镜下可见多形性的梭形细胞、多边形细胞以及巨细胞。细胞核大且不规则，染色质丰富，可见核仁。伴有核分裂象（100%）。
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免疫组化：
- Vimentin阳性，S-100阴性，Desmin阴性（90%-100%）。
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基因检测：
- 可能涉及TP53突变等遗传学改变（60%-70%）。
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实验室检查
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血常规：
- 红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）可能轻度升高（20%-30%）。
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肿瘤标志物：
- 通常无特异性肿瘤标志物升高（<5%）。
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注：临床表现因肿瘤的具体位置、大小及患者个体差异而异。早期诊断和治疗对提高生存率和预后至关重要。具体的临床诊断和治疗应由专业医疗人员根据患者的具体情况制定。
参考文献
- Mayo Clinic. (n.d.). Undifferentiated pleomorphic sarcoma. Retrieved from
- 挂号网. (n.d.). 认识多形性未分化肉瘤. Retrieved from
- 360doc个人图书馆. (n.d.). 多形性未分化肉瘤（UPS）-病理特征与治疗选择. Retrieved from