其他特指的良性真皮纤维或纤维组织细胞瘤Other specified Benign dermal fibrous or fibrohistiocytic neoplasms
编码2F23.Y
关键词
索引词Benign dermal fibrous or fibrohistiocytic neoplasms、其他特指的良性真皮纤维或纤维组织细胞瘤、皮肤肌纤维瘤、斑块样真皮纤维瘤病 [possible translation]、斑块样真皮纤维瘤病、指（趾）部纤维角化瘤、获得性甲周纤维角化瘤、koenen肿瘤、获得性指（趾）部纤维角化瘤、肢端纤维角化瘤、甲周纤维瘤 [possible translation]、甲周纤维瘤、婴儿肌纤维瘤或肌纤维瘤病、多中心性婴儿肌纤维瘤病、孤立性皮肤肌纤维瘤、硬化性纤维瘤、席纹状胶原瘤、多形性纤维瘤、面部纤维性丘疹、鼻纤维性丘疹
别名皮肤纤维组织细胞瘤、良性纤维组织细胞瘤、纤维黄色瘤、黄体瘤、纤维组织细胞瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA6AS2 四肢
XA87M9内踝上区XA2RP7踇趾XA10T8中指甲板XA22Q1上臂前面XA9L52第五趾甲床XA43K6第五趾甲床沟XA0SL7第二趾甲外皮XA4U10第五趾甲板XA8KX8中指甲下皮XA90X0小腿近端XA1SM7内踝后区XA4DM3腘窝XA3YG1小腿XA65Z3指蹼XA8RH9大腿外侧面XA41K4外踝后区XA67V4踝XA8WH0前臂背侧面XA5446第二趾甲周表皮XA3MW5无名指甲床XA2A07足第四趾蹼XA6189第三趾甲床XA9Y99中指尖XA1RE3大拇趾趾甲XA3LW9第三趾甲板XA3FJ0掌远端XA9Y82足外侧缘XA2F64大拇趾甲下皮XA6VJ2大拇趾垫XA3VM6第五趾趾甲XA7J49趾背面XA8HC5第二趾蹼间隙XA4ZB3第四趾甲下皮XA5UE3臀沟XA1F61无名指甲床沟XA77E9膝外侧面XA91S7无名指尖XA2W33上臂外侧面XA1MM3第三趾侧甲襞XA7K11无名指甲周表皮XA9UL1第三趾甲半月XA2Q46前臂内侧面XA2UG0示指甲下皮XA02P2足中部背面XA76N2拇指背面XA8QW7小指尖XA5TQ4小鱼际隆起XA3WM8足内侧缘XA7GD8大拇趾侧甲襞XA9LB9第三趾蹼间隙XA7GG3第二趾趾甲XA8F87第四趾甲板XA86J0第四跖骨头区XA0183大腿后面XA3C43第五趾垫XA66R9肘部皮肤XA7WB0前臂XA7WP9大拇趾甲外皮XA6AP4踝关节后表面XA17J1腋XA65U3第四趾甲床XA6NZ0示指XA0DD8第五趾甲下皮XA9S09膝内侧面XA0HX8大拇趾甲床XA05N7第五跖骨头区XA5BU5肩峰XA2PD3第四趾甲半月XA2Y79第四趾甲床沟XA14Y9趾侧XA81N1第一趾蹼间隙XA41X5食指尖XA9E36趾甲XA3RT8肘尖XA2RY5腋后襞XA5EN3小指XA4012手的第三指蹼XA1WQ6第二趾甲板XA8KL5膝XA1AV3第五趾甲周表皮XA2J63腕XA3PZ3肩前面XA90K8示指指甲外皮XA86E8腋尖XA7AM4踝外侧面XA1FL5趾蹼间隙XA4LC9趾XA6TS5第四趾趾甲XA7B22第二趾甲床XA5ZV0拇指垫XA6TA9示指垫XA4K86腓肠XA4GD7拇指侧甲襞XA34G7肩后面XA29K9小指指甲XA1XM4足底XA63L0拇指甲小皮XA2JN4鱼际隆起XA0RL8拇指甲周表皮XA1VA2前臂外侧面XA4774大拇趾甲周表皮XA06X8无名指XA5V24拇指甲板XA7P78踝内侧面XA81Z3前足背面XA9LJ5趾跖面XA3VA7臀部XA3D73第三趾趾甲XA47V8足XA1W89无名指甲下皮XA2A53中指甲床XA98B3大腿前面XA6HB9小指甲床XA3LC5小指侧甲襞XA1BR6手的第一指蹼XA41A1腋前襞XA3T43指关节XA5JP9第三趾垫XA2V14第一跖骨头区XA3HG9无名指侧甲襞XA8ZL6前臂掌面XA8BE2足背XA8YE5中指甲床沟XA30Z6手背XA45A6下肢XA1SB3示指甲床XA0EH9指甲XA13E9拇指近端甲襞XA2ND5肩XA4WN3小指垫XA4A79小指甲板XA4KU5小指甲床沟XA6YH1示指甲周表皮XA5S78大腿XA3UC8第三趾甲周表皮XA3NY8手掌XA5HK0足跟XA6Y59无名指指甲XA5151中足XA2AV8小指指甲外皮XA3R66小指甲半月XA5U49小腿远端XA2XE0示指甲板XA7GT9指尖XA6809上臂XA0J47腕尺侧缘XA9439第二趾甲半月XA2H72第三趾甲下皮XA0SP3第三趾XA6V29第一跖骨头区XA3LK1腕桡侧缘XA8L19大拇趾甲床沟XA8VS0中指甲半月XA9YZ9中指指甲XA3R99足跟外侧面XA4TQ2转子区XA1FY2中指甲周表皮XA5R12手XA5ZE2足跟后表面XA5PY9手的第二指蹼XA4KK7第四趾XA8DJ6拇指XA1C10小指甲下皮XA6KE9前足跖面XA0LQ2小腿后表面XA9NE6肘窝XA9ZB4大腿上内侧面XA2N02足跟跖面XA50E4掌心XA40D9示指指甲XA3PS0无名指甲板XA2N38中指侧甲襞XA38J0第五趾侧甲襞XA64R9大拇趾甲半月XA15P0小腿内侧面XA6DM1拇指轮XA9N39拇指甲床XA4HZ3手指侧面XA4983肘内侧髁突表面XA0XZ8第四趾甲外皮XA1ED1第二趾甲床沟XA9FF8肘XA9L17膝盖区XA2ZJ7第二趾甲下皮XA13L6中指指甲外皮XA2W24第五趾甲外皮XA33X4小腿前表面XA3626第二趾垫XA3J41上臂内侧面XA4P58无名指甲半月XA8DQ2第三趾甲外皮XA3T29足弓XA8ZZ3第二趾XA9316第四趾垫XA0PV4第四趾侧甲襞XA42W4第五趾XA1D83外踝上区XA6C72无名指垫XA6AR5腕掌面XA8L06无名指指甲外皮XA2484第三趾甲床沟XA0Y38中指XA2593手指XA20L7拇指指甲外皮XA79X0中指垫XA6599肘外侧髁突表面XA47T1大拇趾甲板XA4RR4小腿外侧面XA0HX4第三跖骨头部区域XA1GS3示指甲半月XA89P0小指甲周表皮XA99M7后足部XA5PD5拇指指甲XA1YQ6大腿内侧面XA1PK7第五趾甲半月XA1QH8足跟内侧面XA7003第二趾侧甲襞XA00D7掌近端XA40R3第四趾甲周表皮XA0SH5腕背面XA5TK8上臂后面XA2P22第二跖骨头区XA3WG2手的第四指蹼XA4BA8上肢XA5YL1前足XA1RS6 头颈部
XA9SG2额中XA3H13鼻XA4W34顶头皮XA1Z38额侧XA6AL1头皮边缘XA7LG9鼻翼缘XA7H02下唇唇红XA4QS6颈前XA7MK8颊XA3ZL3鼻旁区XA1A48口周区XA20Q1头部XA7VQ4上唇XA5BY6头顶XA1B05鼻孔XA7207下颊XA1BP2唇内面XA8KA2下颌区XA5VD0外下唇XA0K68外上唇XA1NS6颈前三角XA9DZ0颞头皮XA0MP5下颌下区XA75S0上唇唇红XA15W6下唇XA45K8颈后三角XA0M67颧区XA93S9顶头皮边缘XA0LR7鼻根XA5163鼻唇沟XA5ED7鼻翼沟XA6C41中颊XA8RK1上唇红缘XA2ZF0颈侧XA5TZ1颏下区XA9DQ5锁骨上区XA0SU2耳前区XA0WK0额头皮XA5KE9上颊XA26C1颞头皮边缘XA04T9鼻部皮肤XA29E7眶区XA3EK3枕头皮边缘XA5WP1眶上区XA3141唇系带XA5YP3鼻梁XA9T94颞XA1UW4前额旁正中皮瓣XA3K27外唇XA3ZG3鼻尖下小叶XA1M78颈背XA8JD4唇XA6TV2眶下区XA9JN5鼻侧壁XA2TK5鼻翼侧壁XA0WG9额头皮边缘XA1LZ5眉XA32Q9鼻翼XA57N0颧骨隆起XA3057鼻尖上XA6CW5头皮XA2C62颏XA4S17小柱XA90D8眉间XA9TK2下唇红缘XA5LY8人中XA8RA2胸骨上切迹XA9YZ7鼻孔槛XA6TR8额XA7JE5枕头皮XA5A87口区XA56T3鼻尖XA1EF8唇联合XA0SB3眶周区XA7AA6颈XA86S4面XA3FR3 躯干
XA8NK1肩胛下区XA0VX8乳房下内象限XA9MN4胸壁下外侧壁XA1DN2侧腰区XA00R3胸前壁XA0T50乳房下曲XA5MS8胸骨前区XA85A1输乳管XA2XG2腹股沟XA2P90背XA3KX0腹壁XA9ET2下背XA0NH8髂窝XA3MT8脐XA3PG5乳房腋尾部XA00B4腹股沟管XA4L23骶尾部XA7MS4下胸后外侧区XA9LN5肩胛间区XA5C28上胸后外侧区XA1NS5乳房上半侧XA1LM1脐周区XA2F27股沟XA2UC8骶部XA6ZR2中背XA55T2胸壁XA4SN6前腹壁XA3PG8肩胛上区XA7ZW8腰椎旁区XA4QH7上躯干XA4MN6锁骨区XA2JK3乳晕XA8ZL8腹上区XA6M63锁骨下区XA8FK6腰椎后区XA0US1乳房中央部分XA0U66上腹部XA3266下胸前外侧区XA3TD4季肋区XA6GV0腹部XA9PX3生殖器周围区域XA6N20耻区XA5MC5乳头XA4TC0下腹部XA3UY3乳房下半侧XA6RF2下胸椎旁区XA9RL9胸壁上侧壁XA8HA7肛门生殖器区XA0XL3上胸前外侧区XA3LS6乳房上内象限XA8EK1胸部皮肤XA8MT4阴囊XA1AK8男性外生殖器XA6CY1下躯干XA53N9会阴XA2Q54乳房上外象限XA9PG6女性外生殖器XA25R8腰骶部XA3WD7肩域XA7GU3胸壁下前壁XA5D93胸XA3JH6乳房内半侧XA4B34肛周区XA7884侧胸区XA0LF4耻骨上区XA10L7上背XA5FG3生殖区XA94U2乳房下外象限XA12C1乳房XA10Z0阴阜XA8ML7胸壁上前壁XA6DS1尾骨区XA9CM2乳房外半侧组织病理
附件和皮肤附属器肿瘤，良性
XH0QL4皮脂腺瘤XH1NC5皮脂腺腺瘤XH6YZ9顶泌腺腺瘤XH06Y5汗管纤维腺瘤XH7NR3汗囊瘤XH8R55梭形细胞显性毛盘瘤XH9GB7乳头汗管样瘤XH3U61汗腺腺瘤XH42Z3外分泌性乳头状腺瘤XH0SH5皮脂腺上皮瘤XH3AM1汗腺螺旋腺瘤，NOSXH4MV7汗腺腺瘤，NOSXH6325汗管瘤，NOSXH96Q5皮肤附属器腺瘤XH25Z9小汗腺汗孔瘤XH0AQ8透明细胞汗腺瘤XH4YU8滤泡性纤维瘤XH46Z2外分泌性肢端汗腺瘤XH1A80顶浆分泌汗孔瘤XH8N28汗孔瘤，NOSXH1PY0乳头状汗管囊腺瘤XH7AL8耵聍腺瘤XH4DX4乳头状汗腺瘤 纤维瘤性肿瘤，良性
XH6JX7增生性筋膜炎XH3BQ8弹力纤维瘤XH0WB3腱鞘纤维瘤XH9VG1幼年组织细胞瘤XH1UJ5组织细胞瘤，NOSXH7FV0骨膜纤维瘤XH8173肢端纤维粘液瘤XH33Q1网状组织细胞瘤XH8B90皮肤纤维瘤，NOSXH2HE9肌周细胞瘤XH8ZE3钙化性腱膜纤维瘤XH8A47血管肌纤维母细胞瘤XH5LM1结节性筋膜炎XH1BV2多形性纤维瘤XH3665斑块样CD34阳性真皮纤维瘤XH2874胶原纤维瘤XH0953肌纤维瘤XH0XH6项型纤维瘤XH18K3皮肤肌纤维瘤XH2WT6丛状纤维黏液瘤XH2ZF3促结缔组织增生性纤维母细胞瘤XH5FY2骨纤维结构发育不良XH5DP4深部组织细胞瘤XH3NQ0肌纤维母细胞瘤XH7436硬化性肺细胞瘤XH7GT0加德纳纤维瘤XH8Q71孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤，1级XH2MW3筋膜纤维瘤XH06N0良性纤维组织细胞瘤XH8E66纤维瘤，NOSXH15M9上皮样纤维组织细胞瘤XH7TH6钙化性纤维瘤XH5JG7硬化性纤维瘤XH87F9增生性肌炎XH5XQ3纤维黏液瘤其他特指的良性真皮纤维或纤维组织细胞瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的良性真皮纤维或纤维组织细胞瘤（2F23.Y）是一类罕见的皮肤良性肿瘤，起源于真皮层的成纤维细胞、肌成纤维细胞或间充质细胞。这类肿瘤包括多种亚型，如皮肤肌纤维瘤、斑块样真皮纤维瘤病、甲周纤维瘤、Koenen肿瘤等。这些亚型具有不同的临床表现和组织学特征，但共同特点是生长缓慢且局部侵袭性低，无转移潜能。
病因学特征
-
发病机制：
- 遗传因素：部分亚型可能与特定基因突变相关，如结节性硬化症相关的甲周纤维瘤（Koenen肿瘤）。
- 局部刺激：创伤或慢性机械性摩擦是常见诱因，如昆虫叮咬后反应可能诱发皮肤纤维瘤。
- 激素相关性：某些亚型（如皮肤肌纤维瘤）在育龄期女性中发病率略高，提示激素可能参与调控。
-
诱发因素：
- 机械刺激：长期皮肤摩擦或反复微小创伤是重要促发条件。
- 免疫调节异常：局部免疫微环境改变可能促进肿瘤形成。
- 基础疾病：结节性硬化症患者发生Koenen肿瘤的风险显著增高。
病理机制
-
细胞成分：
- 主要由分化良好的成纤维细胞和肌成纤维细胞构成，偶见散在的间充质细胞。
- 细胞异型性轻微，核分裂象罕见（<1/10 HPF），符合良性生物学特征。
-
结构特征：
- 肿瘤边界相对清晰，多呈局灶性生长，中心区可见特征性席纹状胶原排列。
- 部分亚型（如斑块样真皮纤维瘤病）可见真皮网状层增厚伴胶原束增生。
-
分子标志物：
- 免疫组化普遍表达vimentin，S-100和desmin阴性有助于排除神经源性或肌源性肿瘤。
- CD34在部分亚型（如纤维组织细胞瘤）局灶阳性，而皮肤纤维瘤多为阴性。
-
亚型特征：
- 皮肤肌纤维瘤：肌成纤维细胞为主，α-SMA阳性，好发于青年女性四肢。
- 斑块样真皮纤维瘤病：多发于躯干的硬化性斑块，与硬斑病需鉴别诊断。
- 甲周纤维瘤（Koenen肿瘤）：结节性硬化症特征性皮损，甲周粉红色结节伴纵向沟纹。
- 良性纤维组织细胞瘤：席纹状结构明显，常伴含铁血黄素沉积。
参考文献：
- 《Dermatology》, 第四版, Jean L. Bolognia et al.
- 《Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease》, 第九版, Vinay Kumar et al.
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