腹膜生物学行为未知的肿瘤Neoplasms of unknown behaviour of peritoneum
编码2F94
关键词
索引词Neoplasms of unknown behaviour of peritoneum、腹膜生物学行为未知的肿瘤、腹膜肿瘤NOS
同义词peritoneum tumour NOS
缩写PMP、NOS
别名腹膜不明性质肿瘤、腹膜未定性肿瘤、腹膜不确定生物行为肿瘤、腹膜不明确生物学行为肿瘤、腹膜生物学特性未明肿瘤、腹膜生物学性质不明肿瘤、腹膜生物学表现未知肿瘤、腹膜生物学特征未定肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA43V8肠系膜XA46W1阑尾系膜XA4QM7结肠系膜XA6DF7网膜腹膜生物学行为未知的肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
腹膜生物学行为未知的肿瘤是指原发于腹膜或累及腹膜的肿瘤性病变，其生物学特性（包括增殖活性、侵袭潜能及转移倾向）在现有检查手段下难以明确界定。这类病变在组织学上可能呈现交界性特征，既不完全符合典型恶性肿瘤的诊断标准（如明确间质浸润或远处转移），也不具备良性肿瘤的静止性生长模式。需通过多学科评估进行动态观察。
病因学特征
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基因突变机制：
- 腹膜间皮细胞或间充质干细胞中特定信号通路（如Wnt/β-catenin、Hippo-YAP）的异常活化可能导致细胞增殖与凋亡失衡。部分病例存在TP53或BAP1基因的体细胞突变，但这些改变与经典间皮瘤的基因谱存在差异。
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家族遗传因素：
- 目前尚未发现明确的孟德尔遗传模式，但存在家族聚集现象的病例可能与多基因遗传易感性相关，尤其当合并遗传性癌症综合征（如Lynch综合征）时需警惕。
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环境及其他潜在诱因：
- 慢性腹膜透析、石棉暴露史或既往腹部放疗可能改变腹膜微环境，促进具有不确定恶性潜能的肿瘤形成。炎症介质（如IL-6、TGF-β）的持续释放可能参与这一过程。
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继发性因素：
- 需注意与转移性肿瘤的鉴别，特别是低度恶性的卵巢交界性肿瘤或胃肠道间质瘤腹膜播散时，可能因组织学异质性导致生物学行为评估困难。
病理机制
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细胞增殖调控失常：
- 表现为Ki-67增殖指数处于临界范围（通常5-20%），同时缺乏明确的核异型性。细胞周期调控蛋白（如p16、cyclin D1）的表达模式常呈现异质性。
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免疫微环境失衡：
- 肿瘤浸润淋巴细胞（TILs）的数量和亚群分布异常，可能同时存在免疫检查点分子（如PD-L1）的局灶性表达，导致免疫编辑过程不完全。
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间质重塑异常：
- 细胞外基质成分（如透明质酸、Ⅰ型胶原）的沉积模式介于反应性增生与侵袭性病变之间，血管内皮生长因子（VEGF）表达水平常呈中度升高。
临床表现
- 症状特征：
- 多数患者以非特异性腹部胀满感或隐性腹腔积液为首发表现，约30%病例通过影像学检查偶然发现。疼痛症状与病灶体积相关性较差，可能与腹膜神经分布的独特性有关。
参考文献：
- 好大夫在线. (n.d.). 腹膜肿瘤.
- 人人文库. (n.d.). 腹膜肿瘤的病因和治疗方法.
- 百度百科. (n.d.). 腹膜肿瘤.
- 春雨医生. (n.d.). 腹膜肿瘤.