喉内分泌肿瘤Laryngeal endocrine tumour

关键词

喉内分泌肿瘤（2F00.2）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 声音嘶哑：
   • 由于肿瘤压迫喉返神经或侵犯声门区，导致声带运动障碍。随着病情进展逐渐加重（80%-90%）。
2. 呼吸困难：
   • 肿瘤增大导致喉腔狭窄，主要表现为吸气性呼吸困难（50%-70%）。
3. 吞咽困难：
   • 晚期肿瘤侵犯下咽或食管入口时可能出现（20%-30%）。

其他可能症状

1. 咽喉疼痛：
   • 局部炎症或肿瘤侵犯周围组织引起的疼痛（20%-40%）。
2. 咳嗽带血丝：
   • 肿瘤表面溃疡或血管破裂所致（10%-20%）。
3. 颈部肿块：
   • 颈部淋巴结转移或肿瘤向外生长形成（10%-20%）。
4. 内分泌相关症状：
   • 功能性肿瘤可能分泌5-羟色胺等物质，引发潮红、腹泻等类癌综合征表现（<5%，见于高分化的典型类癌）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 声带运动障碍：
   • 喉镜检查可见声带固定或活动受限（80%-90%）。
2. 肿瘤形态：
   • 喉镜/影像学显示声门上区为主的粘膜下肿物，表面血管丰富（90%-100%）。
3. 颈部淋巴结肿大：
   • 主要见于低分化神经内分泌癌，转移率达50%-70%（Ann Diagn Pathol. 2019;38:90-94）。

非典型体征

1. 喉体膨大：
   • 肿瘤向喉外生长可致甲状软骨区域膨隆（10%-20%）。
2. 食管入口狭窄：
   • 钡餐造影可见下咽-食管连接部受压（10%-20%）。
3. 皮肤潮红：
   • 类癌综合征相关的阵发性皮肤潮红（<5%）。

实验室与影像学特征

1. 病理学检查：
   • 组织活检：确诊必需，显示神经内分泌细胞巢状排列（100%）。
2. 免疫组化染色：
   • Synaptophysin（Syn）、Chromogranin A（CgA）、CD56等神经内分泌标记阳性（>95%）。
3. 影像学检查：
   • 喉镜检查：可见声门上区隆起性病变，表面粘膜完整或溃疡（90%-100%）。
   • 增强CT：显示明显强化的软组织肿块，可伴钙化（Am J Neuroradiol. 2017;38(3):615-621）。
   • 68Ga-DOTATATE PET/CT：对高分化神经内分泌肿瘤具有高灵敏度（Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2020;47(4):860-877）。

注：上述临床表现和检测结果的出现几率基于文献报道的统计数据。实际临床表现可能因个体差异及肿瘤的具体类型和分期而有所不同。早期诊断和综合治疗对改善预后至关重要。