肺部卡波西肉瘤Kaposi sarcoma of lung

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

肺部卡波西肉瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肺部卡波西肉瘤（Kaposi sarcoma of lung, 2B57.0）是一种罕见的恶性肿瘤，主要累及皮肤和黏膜，但也可侵犯内脏器官（如肺）。在ICD-11分类中，它归类于恶性间叶性肿瘤中的卡波西肉瘤。该肿瘤由人类疱疹病毒8型（HHV-8）感染驱动，病理特征为多中心性血管增生性病变，表现为结节状、斑块状或浸润性病损。

病因学特征

1. 病毒感染机制：

   • 核心病因是HHV-8感染。该病毒属于γ-疱疹病毒亚科，可通过唾液、性接触或垂直传播。在免疫功能健全者中常呈潜伏感染，但在免疫抑制状态下可重新激活并诱导肿瘤发生。

2. 免疫缺陷：

   • HIV/AIDS：艾滋病患者因CD4+ T细胞显著减少，HHV-8失控增殖的风险显著升高，肺部卡波西肉瘤多见于晚期HIV感染者（CD4+ <200/μL）。
   • 医源性免疫抑制：器官移植受者长期使用免疫抑制剂（如环孢素、糖皮质激素）可削弱对HHV-8的免疫监视，增加发病风险。

3. 其他风险因素：

   • 年龄与性别：老年男性及特定地域人群（如地中海或非洲裔）发病率较高，可能与遗传易感性或HHV-8流行率差异相关。
   • 合并感染：合并EB病毒或巨细胞病毒感染可能协同促进肿瘤进展，但机制尚需进一步研究。

病理机制

1. 病毒致癌作用：

   • HHV-8编码病毒周期蛋白（如LANA、vFLIP、vGPCR）可激活NF-κB、PI3K/AKT等信号通路，诱导淋巴管内皮细胞异常增殖及抗凋亡，形成肿瘤性病灶。

2. 血管异常增生：

   • 肿瘤组织以梭形细胞增生为主，伴大量不规则血管腔隙，血管内皮生长因子（VEGF）过表达导致血管渗漏和出血倾向。

3. 微环境调控：

   • 慢性炎症微环境通过细胞因子（如IL-6、TNF-α）促进肿瘤细胞存活和侵袭，同时抑制免疫细胞（如NK细胞、CTL）的杀伤功能。

临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸系统表现：干咳、活动后气促、胸膜性胸痛；咯血相对少见，但若肿瘤侵犯支气管黏膜则可发生。
   • 全身性症状：发热、盗汗、消瘦（需与HIV消耗综合征鉴别）。
   • 影像学特征：CT典型表现为沿支气管血管束分布的多发磨玻璃结节，可伴纵隔淋巴结肿大及胸腔积液；病变常呈双侧不对称分布。

参考文献：

• Mayo Clinic. (2025). Kaposi's Sarcoma. [Online] Available at:
• Dayi. (2022). 卡波西肉瘤是什么原因引起的. [Online] Available at: