其他特指的神经认知障碍Other specified Neurocognitive disorders

关键词

其他特指的神经认知障碍的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

其他特指的神经认知障碍（6E0Y）是指那些符合神经认知障碍的一般诊断标准，但病因或临床表现不符合ICD-11中其他特定亚类定义的障碍。此类障碍需有明确证据表明认知功能下降源于特定病理过程，且对患者的日常生活活动造成显著影响。其分类适用于病因明确但未被归入其他特定类别的神经认知障碍。

二、医学定义

其他特指的神经认知障碍是由特定病理过程引起的大脑功能异常，导致以下至少一个核心认知领域的显著损害：

• 记忆：新信息学习或既往记忆提取困难。
• 语言：词汇检索、语句理解或复述能力下降。
• 执行功能：任务切换、抽象推理或决策能力受损。
• 视空间能力：物体识别、空间定位或构图能力减退。

认知损害需通过标准化评估确认，且排除谵妄等短暂性意识障碍。

三、病因：病原学机制

1. 罕见神经系统疾病：

   • 朊病毒病：由异常朊蛋白积累引起的快速进展性认知衰退。
   • 遗传代谢性疾病：如尼曼匹克病C型等溶酶体贮积症。

2. 获得性结构性损伤：

   • 放射性脑病：头部放疗后迟发性白质病变。
   • 慢性创伤性脑病：反复脑外伤导致的tau蛋白沉积。

3. 自身免疫/炎性疾病：

   • 抗NMDA受体脑炎等自身免疫性脑炎后遗认知损害。
   • 原发性中枢神经系统血管炎相关认知障碍。

4. 中毒性/代谢性因素：

   • 长期接触有机溶剂或一氧化碳导致的慢性中毒性脑病。
   • 严重电解质紊乱未及时纠正引发的持续性认知损害。

5. 混合性/未明确定义病因：

   • 符合神经认知障碍标准但病因难以归类的特殊情况（需排除已知分类）。

四、病因：传播途径与高危因素

本类疾病无传染性，主要风险因素包括：

• 环境暴露：特定职业毒素接触史（如重金属、农药）。
• 医源性因素：接受脑部放疗、化疗或长期使用神经毒性药物。
• 外伤史：反复轻度颅脑损伤（如运动员、军人群体）。
• 罕见遗传病携带：常染色体隐性遗传代谢病基因携带者。
• 免疫状态异常：自身免疫性疾病患者或免疫抑制治疗人群。

早期识别致病因素并采取针对性干预（如毒素清除、免疫调节）可能改善预后。

参考文献：《国际疾病分类第十一版》(ICD-11)编码说明、神经学及心理学领域研究文献（如《Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry》）、临床实践指南等。