未特指的胸外球孢子菌病Unspecified Extrathoracic coccidioidomycosis

更新时间：2025-06-19 04:43:50

编码1F25.1Z

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索引词Extrathoracic coccidioidomycosis、未特指的胸外球孢子菌病、胸外球孢子菌病、胸外球孢子菌病NOS、肺外球孢子菌病

缩写WTSQ-BZB、Extra-thoracic-coccidioidomycosis-NOS

别名胸外球孢子菌症、胸外球孢子菌感染症、胸外球孢子菌病感染

未特指的胸外球孢子菌病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病原学证据：
  - 组织活检或体液（如脑脊液、关节液）中检出典型球孢子菌球体（直径20-80μm），内含内生孢子（双层壁结构）。
  - 临床标本（组织、体液）培养分离出粗球孢子菌（Coccidioides immitis 或 C. posadasii）。
- 分子检测阳性：
  - PCR检测检出粗球孢子菌特异性基因（如Ag2/PRA抗原基因）。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型临床表现：
  - 发热（≥38℃）伴以下任一症状：
  - 骨骼疼痛（脊柱/肋骨/长骨）
  - 皮肤结节/溃疡（躯干或四肢近端）
  - 头痛伴脑膜刺激征（颈项强直）
  - 体重减轻>5%或持续乏力（>4周）。
- 血清学证据：
  - 补体固定试验（CF）抗体滴度≥1:16。
  - 抗粗球孢子菌IgG抗体持续升高（恢复期较急性期升高4倍）。
- 影像学证据：
  - X线/CT显示溶骨性病变（骨骼）或环形强化脓肿（软组织）。
  - MRI显示脑膜线状强化（中枢神经系统受累）。
阈值标准：
- 确诊：满足"必须条件"中任意一项。
- 高度疑似（无病原学证据时）：
  - 典型临床表现 + 血清学阳性（CF≥1:16或IgG 4倍升高） + 影像学特征性表现。

检查项目树：
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[实验室检查] A --> C[影像学检查] A --> D[病理学检查] B --> B1[血清学：CF试验/抗球孢子菌IgG] B --> B2[分子检测：PCR] B --> B3[培养：组织/体液] C --> C1[X线：骨骼溶骨性病变] C --> C2[CT：软组织脓肿] C --> C3[MRI：脑膜强化] D --> D1[组织活检：球体+肉芽肿]
判断逻辑：
- 血清学（CF/IgG）：
  - 滴度≥1:16提示活动性播散感染，需结合临床表现；阴性结果不排除诊断（免疫抑制者可能假阴性）。
- 影像学：
  - 骨骼溶骨性病变+软组织肿胀→优先活检；脑膜强化→需腰椎穿刺查脑脊液。
- 组织活检：
  - 发现球体可确诊；肉芽肿性炎症为支持性证据（需排除结核等）。
- PCR与培养：
  - PCR快速但敏感性低；培养为金标准但耗时长（2-5周），两者互补。

血清学检查：
- 补体固定试验（CF）滴度≥1:16：
  - 意义：提示播散性感染，滴度越高提示感染负荷越大。
  - 处理：启动抗真菌治疗，监测滴度变化（治疗有效时下降）。
- 抗球孢子菌IgG阳性：
  - 意义：既往或现症感染标志，4倍升高提示活动性感染。
  - 处理：结合临床表现决定治疗。
组织病理学：
- 球体检出：
  - 意义：确诊依据，明确感染阶段（成熟球体含内生孢子提示活动期）。
  - 处理：立即开始靶向治疗。
- 肉芽肿性炎症：
  - 意义：支持诊断但非特异（需结合其他检查）。
炎症标志物：
- CRP>50 mg/L或ESR>50 mm/h：
  - 意义：反映疾病活动度，治疗有效时下降。
  - 处理：监测治疗反应。
脑脊液检查（CNS受累时）：
- 白细胞>5/μL+蛋白>45 mg/dL：
  - 意义：提示脑膜炎，需加做脑脊液CF试验（敏感性60-80%）。

参考文献：
IDSA《球孢子菌病诊疗指南》（2020）、BMJ Best Practice、Uptodate临床知识库。