白喉后悬雍垂麻痹Postdiphtheritic paralysis of uvula

关键词

白喉后悬雍垂麻痹的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

白喉后悬雍垂麻痹（Postdiphtheritic paralysis of uvula）是指在白喉感染后，由白喉毒素引起的神经毒性损伤，累及支配悬雍垂的神经（主要为舌咽神经和迷走神经分支）所致的可逆性功能障碍。临床特征包括悬雍垂运动减弱或消失导致的偏斜、吞咽困难及发音异常，症状多呈暂时性，可在数周至数月内恢复。

病因学特征

1. 白喉杆菌感染：

   • 白喉是由产毒性白喉棒状杆菌（Corynebacterium diphtheriae）引起的急性传染病，其外毒素通过抑制细胞蛋白质合成导致多系统损害。
   • 毒素通过血液扩散，优先结合心肌、肾脏及神经组织，其中周围神经轴突对毒素敏感度较高。

2. 神经损伤机制：

   • 悬雍垂的运动主要由迷走神经（第X对脑神经）咽支支配，舌咽神经（第IX对脑神经）参与感觉传导及部分肌群协调。
   • 白喉毒素通过不可逆抑制真核细胞延长因子-2（EF-2）的活性，阻断蛋白质合成，导致施万细胞功能障碍及暂时性脱髓鞘改变，而非神经元直接死亡。
   • 神经传导阻滞引起的悬雍垂麻痹通常为单侧性，且与毒素剂量及感染严重程度相关。

病理机制

1. 神经系统损伤：

   • 白喉毒素引起的神经病变属于远端轴索性神经病，以运动神经脱髓鞘为主，常见于感染后2-8周（迟发性麻痹）。
   • 颅神经受累顺序多为腭肌（悬雍垂）、眼肌、咽肌，最后累及四肢肌肉，符合"上升性麻痹"特征。

2. 生理功能受影响：

   • 悬雍垂麻痹导致腭咽闭合不全，表现为吞咽时鼻腔反流、开放性鼻音及误吸风险增加。
   • 因神经损伤为可逆性，多数患者随髓鞘再生可逐步恢复功能，罕见永久性后遗症。

临床表现

1. 症状特征：
   • 悬雍垂静态偏斜：静止时悬雍垂偏向健侧，发声时患侧软腭抬升受限（可通过"啊"声试验观察）。
   • 吞咽障碍：以液体吞咽困难为主，固体食物可通过舌根挤压代偿。
   • 构音障碍：特征性开放性鼻音，伴/m/、/n/等鼻辅音模糊。
   • 呼吸影响：罕见气道阻塞，多见于合并其他颅神经麻痹的重症病例。

参考文献：根据检索结果整理自39健康网、A+医学百科等相关专业资料。