其他急性风湿性心脏病Other Acute rheumatic fever with heart involvement
编码1B41.Y
关键词
索引词Acute rheumatic fever with heart involvement、其他急性风湿性心脏病、急性风湿性心炎、布优病或布优综合征、布优综合征、Bouillaud病、急性风湿性全心炎、活动性风湿性全心炎、急性风湿性心脏肥大、心脏肥大伴活动性风湿热、急性风湿性冠状动脉炎
缩写急性风湿性心脏病-其他型
别名急性风湿心病-其他、其他急性风心病
其他急性风湿性心脏病(1B41.Y)诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准(确诊依据):
- 超声心动图特征性表现:
- 心脏瓣膜活动性炎症证据(瓣叶增厚≥3mm,伴血流动力学异常)
- 新发瓣膜反流或狭窄(二尖瓣反流射流面积≥20%,主动脉瓣反流压力减半时间≤400ms)
- 组织病理学证据:
- 心内膜活检显示Aschoff小体(巨细胞、淋巴细胞浸润及胶原纤维坏死)
- 超声心动图特征性表现:
-
必须条件(核心诊断要素):
- Jones标准主要表现之一:
- 心脏炎(新发杂音+超声异常)
- 多关节炎(≥2个大关节)
- 舞蹈病/环形红斑/皮下结节
- 链球菌感染证据:
- 抗链球菌溶血素O(ASO)≥320 IU/mL
- 咽拭子培养A组β-溶血性链球菌阳性
- Jones标准主要表现之一:
-
支持条件(辅助诊断依据):
- 次要临床表现:
- 发热(≥38℃持续3天)
- 关节痛(无客观肿胀)
- ESR≥60 mm/h或CRP≥30 mg/L
- PR间期延长(ECG显示>0.20s)
- 影像学阈值:
- 心脏扩大(心胸比>0.5)
- 肺静脉淤血征(胸片Kerley B线)
- 次要临床表现:
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[实验室检查] A --> C[影像学检查] A --> D[功能评估]
B --> B1[炎症标志物] B1 --> ESR/CRP B --> B2[免疫学] B2 --> ASO/抗DNA酶B B --> B3[心肌损伤] B3 --> Troponin I/BNP
C --> C1[超声心动图] C1 --> 瓣膜形态+血流动力学 C --> C2[胸部X线] C2 --> 心影大小+肺淤血 C --> C3[心脏MRI] C3 --> 心肌水肿延迟强化
D --> D1[心电图] D1 --> PR延长/心律失常 D --> D2[运动负荷试验] D2 --> 功能性心衰评估
判断逻辑:
- 超声心动图:
- 原发性诊断工具,瓣膜增厚+反流提示活动性心内膜炎
- 与心肌炎鉴别:局部室壁运动异常支持心肌受累
- ASO与CRP联合解读:
- ASO↑+CRP↑=活动性免疫反应
- ASO↑+CRP正常=既往感染
- 心脏MRI:
- T2加权高信号→急性心肌水肿
- 晚期钆增强→心肌纤维化
三、实验室参考值异常意义
检查项目 | 参考范围 | 异常意义 | 处理建议 |
---|---|---|---|
ASO | <200 IU/mL | ≥320 IU/mL:近期链球菌感染 动态升高4倍:活动性风湿热 |
青霉素治疗+心脏监测 |
CRP | <5 mg/L | >30 mg/L:全身炎症活动 持续升高>4周:预后不良 |
抗炎治疗+心功能评估 |
ESR | 男<15 mm/h 女<20 mm/h |
>60 mm/h:急性期反应 治疗后不降:需调整方案 |
复查超声+调整免疫抑制剂 |
Troponin I | <0.04 ng/mL | 升高:心肌损伤(提示合并心肌炎) | 心肌保护治疗+限制活动 |
BNP | <100 pg/mL | >400 pg/mL:心功能失代偿(敏感性92%) | 利尿剂+ACEI治疗 |
抗DNA酶B | <240 U/mL | 升高+ASO阴性:补充链球菌感染证据 | 联合ASO提高诊断率 |
四、诊断流程要点
- 确诊路径:
- 满足Jones标准(1主要+2次要)+超声特征性表现→确诊
- 组织活检Aschoff小体→金标准确诊
- 鉴别重点:
- 感染性心内膜炎:血培养阳性+赘生物
- 病毒性心肌炎:近期病毒感染史+心肌酶显著升高
- 预警指征:
- BNP>1000 pg/mL→需重症监护
- 二尖瓣前叶连枷样运动→急诊手术评估
参考文献:
- AHA《风湿性心脏病诊断科学声明》(Circulation 2021)
- ESC《瓣膜性心脏病管理指南》(Eur Heart J 2022)
- 《中华内科杂志》风湿热诊断专家共识(2023版)