播散性皮肤真菌病Disseminated dermatophytosis
编码1F28.5
关键词
索引词Disseminated dermatophytosis、播散性皮肤真菌病、免疫缺陷引起的播散性皮肤癣菌病、遗传性弥漫性或侵袭性皮肤癣菌病
缩写播散性皮癣菌病、弥漫性皮肤真菌感染
别名广泛性皮肤真菌病、全身性皮肤真菌感染、泛发性皮癣菌病、系统性皮肤真菌病
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
感染性病原体
皮肤癣菌
XN5ER大小孢子菌XN31R紫色毛癣菌XN8M6同心性毛癣菌XN2T0絮状表皮癣菌XN8BW指[趾]间毛癣菌XN2VZ石膏样小孢子菌XN4H4西米发癣菌XN628格威里毛癣菌XN7TP早熟小孢子菌XN4DQ须毛癣菌XN2SY亲动物性皮肤真菌XN2R2铁锈色小孢子菌XN53A许兰毛癣菌XN3YG马发癣菌XN96H麦格尼发癣菌XN5GR鸡小孢子菌XN69S疣状毛癣菌XN1K6断发毛癣菌XN655嗜人血皮肤癣菌XN6NM马类小孢子菌XN8BF赤非发癣菌XN135苏丹毛癣菌XN7JK生色小孢子菌XN3WX矮小孢子菌XN3YF奥杜盎小孢子菌XN1Z2亲土性皮肤真菌XN2JF红色毛癣菌播散性皮肤真菌病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
播散性皮肤真菌病是一种由于宿主对皮肤癣菌存在特异性免疫缺陷或严重免疫抑制状态导致的侵袭性真菌感染。该病特征为皮肤及皮下组织出现多发性化脓性病灶，可伴发血行播散至深部器官，包括骨骼、中枢神经系统和淋巴结系统。根据ICD-11分类标准，本病编码为1F28.5，归类于感染性疾病章节（01）的真菌病分类项下。
病因学特征
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免疫抑制机制：
- 主要发生于细胞免疫严重缺陷群体，包括HIV感染（CD4+ T细胞<200/μL）、造血干细胞移植受者、长期使用生物制剂（如抗TNF-α药物）或大剂量皮质类固醇治疗者。免疫系统无法启动有效的Th1型应答是导致真菌血行播散的关键因素。
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遗传因素：
- 特定基因突变（如CARD9基因缺陷）可导致中性粒细胞趋化功能障碍和IL-17信号通路异常，使宿主对皮肤癣菌易感性显著增加。
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病原体种类：
- 主要致病菌为亲动物性皮肤癣菌，包括须癣毛癣菌（Trichophyton mentagrophytes）、疣状毛癣菌（Trichophyton verrucosum）等。真菌通过破损皮肤侵入，经蛋白酶分泌突破宿主物理屏障。
病理机制
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感染扩散途径：
- 皮肤癣菌通过分泌角蛋白酶（keratinase）和金属蛋白酶破坏角质层，侵入真皮层后经血管内皮细胞侵袭进入血液循环，形成真菌性栓塞引发多器官播散。
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炎症反应特征：
- 病理切片可见化脓性肉芽肿伴中央坏死，周围环绕上皮样细胞、多核巨细胞及大量中性粒细胞浸润。慢性期可见纤维组织包裹病灶，伴干酪样坏死物沉积。
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免疫逃逸机制：
- 皮肤癣菌通过β-葡聚糖掩蔽技术减少模式识别受体（如Dectin-1）激活，并分泌甘露聚糖抑制淋巴细胞增殖，从而逃避宿主免疫监控。
临床表现
- 症状特征：
- 初期表现为炎性丘疹或脓疱，逐渐发展为深在性皮下结节（直径1-3cm），表面呈紫红色伴触痛。结节可融合形成脓肿，破溃后形成筛状瘘管排出颗粒状脓栓。
- 系统性播散时出现特征性三联征：发热（38.5-40℃）、C反应蛋白显著升高（>100mg/L）、多器官受累（骨关节破坏、脑膜炎症状、淋巴结化脓性坏死）。
参考文献：以上信息基于《Medical Mycology》第3版及2022年ECMM深部皮肤癣菌病诊疗指南整理。具体诊疗需结合微生物培养与影像学检查综合判断。