未特指的中性粒细胞增多症Unspecified Neutrophilia
编码4B00.1Z
关键词
索引词Neutrophilia、未特指的中性粒细胞增多症、中性粒细胞增多症、伴中性粒细胞计数增加的疾患
缩写Neutrophilic-Granulocytosis
别名中性粒细胞增多、中性白细胞增多症、中性白细胞增多
未特指的中性粒细胞增多症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 中性粒细胞绝对值持续升高：
- 成人及>1月龄儿童：中性粒细胞计数 >7.5×10^9/L（连续两次检测间隔≥24小时）
- 新生儿（≤28天）：中性粒细胞计数 >26×10^9/L
- 排除继发性病因：
- 通过系统评估排除感染、炎症、肿瘤、药物反应等已知病因（需完成基础辅助检查）
- 中性粒细胞绝对值持续升高：
-
支持条件（临床与实验室依据）：
- 炎症标志物异常：
- CRP >10 mg/L 或 ESR >20 mm/h（非必需但支持炎症状态）
- 骨髓象特征：
- 粒系增生活跃，晚幼粒/杆状核粒细胞比例增高（>15%），无病态造血
- 碱性磷酸酶积分升高：
- 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分 >200（正常参考值：30-130）
- 炎症标志物异常：
-
阈值标准：
- 符合全部"必须条件"即可诊断
- 若存在支持条件中≥2项，可加强诊断可信度
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[初步筛查] A --> C[病因排查] B --> B1(血常规+外周血涂片) B --> B2(CRP/ESR) C --> C1[感染排查] C --> C2[炎症/免疫排查] C --> C3[肿瘤排查] C1 --> C11(血/尿/便培养) C1 --> C12(影像学：胸片/腹部超声) C2 --> C21(自身抗体谱：ANA/RF) C2 --> C22(补体/免疫球蛋白) C3 --> C31(骨髓穿刺+活检) C3 --> C32(JAK2/BCR-ABL基因检测) C3 --> C33(全身CT/PET-CT)
判断逻辑：
- 血常规+涂片：
- 确认中性粒细胞绝对值及形态（中毒颗粒提示感染）
- 若伴嗜酸/嗜碱细胞增多需排查血液肿瘤
- 骨髓检查：
- 粒系增生伴核左移（晚幼粒↑）支持反应性增生
- 原始细胞>5%需排除白血病
- 基因检测：
- JAK2 V617F阳性提示骨髓增殖性肿瘤
- BCR-ABL阳性确诊慢性髓系白血病
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 中性粒细胞 | 1.8-7.5×10^9/L | >7.5×10^9/L符合诊断标准；>50×10^9/L警惕白细胞淤滞综合征 |
| NAP积分 | 30-130 | >200支持感染/应激；<100提示CML |
| CRP | <5 mg/L | >10 mg/L提示炎症活动；>100 mg/L需排查脓毒症 |
| 骨髓粒系比例 | 40-60% | >80%伴左移提示反应性增生；伴病态造血需排查MDS |
| JAK2突变 | 阴性 | 阳性确诊骨髓增殖性肿瘤（如真红、原发性血小板增多症） |
| LDH | 120-250 U/L | 显著升高提示组织损伤或淋巴增殖性疾病 |
四、总结
- 诊断核心：持续中性粒细胞增多 + 排除继发因素
- 关键检查：
- 骨髓活检鉴别克隆性与反应性增生
- 基因检测排除骨髓增殖性肿瘤
- 注意要点：
- 新生儿需采用特殊阈值（>26×10^9/L）
- 若伴脾肿大/体重下降需优先排查血液肿瘤
参考文献：
WHO《血液及造血器官疾病分类》ICD-11
NCCN《骨髓增殖性肿瘤临床实践指南》
Williams Hematology 10th Edition