未特指的白细胞破碎性血管炎Unspecified Leukocytoclastic vasculitis

关键词

未特指的白细胞破碎性血管炎的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤表现：

   • 紫癜性瘀斑：最常见，表现为下肢对称分布的可触及性紫癜（非单纯点状出血），常见于小腿和足背，也可累及大腿、臀部或上肢。（80%-90%）
   • 红斑：红色扁平丘疹或斑块，边界清晰。（60%-70%）
   • 结节：皮下结节较少见，若存在则提示累及中等血管（如结节性多动脉炎）或需排除其他血管炎亚型。（<10%）
   • 水疱、血疱、溃疡：严重时可见皮肤坏死脱落，形成浅表溃疡。（30%-40%）

2. 全身症状：

   • 发热：低至中度发热，体温波动与炎症活动相关。（30%-50%）
   • 关节疼痛：多累及膝关节、踝关节等大关节，常为非侵蚀性关节炎。（30%-50%）
   • 肌痛：肌肉酸痛，活动后加重。（20%-40%）
   • 乏力：疲倦感与系统性炎症相关。（30%-50%）

其他可能症状

1. 胃肠道症状：

   • 腹痛：钝痛或绞痛，可能伴恶心、呕吐。（10%-30%）
   • 腹泻：偶见消化道出血或黏膜溃疡。（5%-15%）

2. 肾脏损害：

   • 蛋白尿：轻至中度蛋白尿，提示肾小球受累。（20%-40%）
   • 血尿：镜下血尿或肉眼血尿。（10%-20%）

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：

   • 可触及性紫癜：下肢对称分布的隆起性紫癜，压之不褪色。（80%-90%）
   • 红斑：红色斑丘疹，偶见靶形损害。（60%-70%）
   • 溃疡：紫癜进展后形成的浅表溃疡。（30%-40%）

2. 全身体征：

   • 关节肿胀：非对称性关节肿胀，活动受限。（20%-40%）
   • 肌肉压痛：下肢近端肌肉压痛。（20%-40%）

非典型体征

1. 胃肠道体征：

   • 腹部压痛：肠壁水肿或出血时可见。（10%-20%）

2. 肾脏损害相关体征：

   • 水肿：下肢或眼睑水肿，提示低蛋白血症或肾功能异常。（10%-20%）
   • 高血压：继发于肾损伤时可能出现。（5%-10%）

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 白细胞计数：中性粒细胞增多，但无特异性。（50%-70%）
   • C反应蛋白（CRP）：急性期显著升高。（60%-80%）
   • 抗核抗体（ANA）：通常阴性，若阳性需排除继发性血管炎（如SLE）。（<5%）

2. 尿液检查：

   • 蛋白尿：24小时尿蛋白定量>0.5g提示肾损伤。（20%-40%）
   • 血尿：尿沉渣红细胞>5/HP。（10%-20%）

3. 病理活检：

   • 白细胞碎裂性血管炎：真皮小血管周围中性粒细胞浸润伴核尘，血管壁纤维素样坏死。（确诊依据）
   • 免疫荧光染色：血管壁IgA、C3沉积（提示IgA血管炎）或IgG/IgM沉积。（70%-90%）

4. 影像学检查：

   • 腹部超声：评估肠壁增厚或肠系膜血管异常。（20%-30%）
   • 肾脏超声：排除肾结石或结构异常。（10%-20%）

注：未特指的白细胞破碎性血管炎需与过敏性紫癜（IgA血管炎）、ANCA相关性血管炎等鉴别。皮肤活检是确诊关键，治疗需根据器官受累程度调整。部分数据参考自《Rook’s Textbook of Dermatology》（2020）和《UpToDate》（2023）。