未特指的白细胞破碎性血管炎Unspecified Leukocytoclastic vasculitis

关键词

未特指的白细胞破碎性血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：
   • 皮肤活检病理学证据：
     • 真皮小血管周围中性粒细胞浸润伴核尘（白细胞碎裂现象）。
     • 血管壁纤维素样坏死（HE染色确认）。
   • 免疫荧光染色阳性：
     • 血管壁IgG、IgM或C3沉积（排除IgA为主的过敏性紫癜）。

2. 支持条件（临床依据）：

   • 典型皮肤表现：
     • 下肢对称性可触及性紫癜（压之不褪色）。
     • 进展性皮损：红斑→紫癜→溃疡（符合"可触及性"特征）。
   • 炎症标志物异常：
     • CRP > 10 mg/L 或 ESR > 20 mm/hr（提示系统性炎症）。
   • 器官受累证据：
     • 蛋白尿（24小时尿蛋白 > 0.5g）或血尿（尿沉渣红细胞 > 5/HP）。

3. 阈值标准：

   • 符合"必须条件"中任意一项即可确诊。
   • 若无病理证据，需同时满足：
     • 典型皮肤表现（可触及性紫癜）。
     • CRP/ESR显著升高 + 器官受累证据（如蛋白尿）。

二、辅助检查

1. 检查项目树：
   mermaid graph TD A[初步评估] --> B[皮肤活检] A --> C[实验室筛查] B --> D[病理诊断] C --> E[血液检查] C --> F[尿液检查] E --> G[CRP/ESR] E --> H[ANA/ANCA] F --> I[尿蛋白定量] F --> J[尿沉渣] A --> K[器官评估] K --> L[腹部超声] K --> M[关节检查]

2. 判断逻辑：

   • 皮肤活检：
     • 阳性：中性粒细胞浸润+核尘→确诊LCV；若IgA沉积为主→需鉴别IgA血管炎。
   • CRP/ESR：
     • CRP > 50 mg/L 或 ESR > 40 mm/hr → 提示高炎症活动，需积极治疗。
   • ANA/ANCA：
     • ANA阳性 → 需排除SLE继发血管炎；ANCA阳性 → 警惕ANCA相关性血管炎。
   • 腹部超声：
     • 肠壁增厚 > 4mm → 提示胃肠道受累，需调整治疗方案。

三、实验室检查的异常意义

1. 炎症标志物：

   • CRP > 10 mg/L：
     • 轻度升高：支持皮肤局限性血管炎。

     • 50 mg/L：提示系统性炎症或潜在感染/自身免疫病。

   • ESR > 20 mm/hr：
     • 持续升高：需监测器官受累（尤其肾脏）。

2. 尿液检查：

   • 蛋白尿 > 0.5g/24h：
     • 提示肾小球受累，需肾活检评估病理分级。
   • 血尿（>5 RBC/HP）：
     • 合并蛋白尿→需紧急评估肾功能。

3. 免疫学检查：

   • 低补体血症（C3/C4降低）：
     • 提示免疫复合物沉积活跃，与疾病活动度相关。
   • 冷球蛋白阳性：
     • 需排查丙型肝炎等继发性病因。

4. 血常规：

   • 中性粒细胞 > 7.5×10⁹/L：
     • 支持急性炎症，但需排除感染。

四、总结

• 确诊核心依赖皮肤活检（中性粒细胞浸润+核尘），结合典型皮损。
• 辅助检查需分层：
  • 一级：皮肤活检 + CRP/ESR（确诊+活动度评估）。
  • 二级：尿液/ANA/ANCA（器官受累及鉴别诊断）。
• 实验室异常意义：
  • CRP/ESR升高 → 治疗反应监测指标。
  • 蛋白尿/血尿 → 肾脏受累预警信号。

参考文献：

1. European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) 血管炎指南 (2022)
2. 《Rook’s Textbook of Dermatology》(第9版, 2020)
3. UpToDate《Cutaneous leukocytoclastic vasculitis》(2023)