未特指的复合变态或超敏状态Unspecified Complex allergic or hypersensitivity conditions
编码4A85.Z
关键词
索引词Complex allergic or hypersensitivity conditions、未特指的复合变态或超敏状态、复合变态或超敏状态
缩写未特指复合变态、未特指超敏状态
别名未知复合过敏、未确定复合超敏、复合性过敏-未特指、综合过敏反应-未特指、多重过敏-未定类、未分类复合过敏症、未具体说明的复合过敏
未特指的复合变态或超敏状态的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准
- 多系统变态反应证据:通过实验室检测证实同时存在两种及以上超敏反应机制(如IgE介导的Ⅰ型反应与免疫复合物介导的Ⅲ型反应)。
- 排除性诊断:经全面评估排除其他特指过敏原(如特定食物、药物、环境抗原)引起的单一型超敏反应。
-
必须条件
- 多器官受累:至少累及两个系统(如皮肤+呼吸道、消化+心血管系统)。
- 免疫学异常:满足以下至少一项:
- 血清总IgE > 200 IU/mL(成人)或年龄对应参考值上限的1.5倍(儿童)。
- 外周血嗜酸性粒细胞绝对计数 ≥ 500/μL。
-
支持条件
- 遗传倾向:一级亲属有过敏性疾病史(哮喘、特应性皮炎等)。
- 环境暴露:长期接触空气污染物(PM2.5 > 50 μg/m³)或频繁呼吸道感染史(每年≥3次)。
- 非典型临床表现:
- 同时存在急性(如荨麻疹)与慢性(如湿疹)皮肤表现。
- 反复发作的关节痛伴HLA-B27阴性。
-
阈值标准
- 确诊:需同时满足“金标准”和所有“必须条件”。
- 高度疑似:满足所有“必须条件”+至少两项“支持条件”,但缺乏明确多机制证据时,需动态监测免疫指标变化。
二、辅助检查
检查项目树
mermaid
graph TD
A[初步评估] --> B[血液检测]
A --> C[皮肤试验]
A --> D[影像学检查]
B --> B1(总IgE+特异性IgE)
B --> B2(嗜酸性粒细胞计数)
B --> B3(补体C3/C4)
C --> C1(皮肤点刺试验)
C --> C2(斑贴试验)
D --> D1(胸部CT)
D --> D2(腹部超声)
D --> D3(关节MRI)
判断逻辑 | 检查项目 | 判断要点 |
---|---|---|
总IgE检测 | >200 IU/mL提示Ⅰ型超敏反应主导,需结合特异性IgE明确致敏原。 | |
嗜酸性粒细胞计数 | ≥500/μL支持过敏或寄生虫感染,需排除其他原因(如嗜酸性肉芽肿性多血管炎)。 | |
补体C3/C4 | 降低提示免疫复合物介导的Ⅲ型反应(如血清病样反应)。 | |
皮肤点刺试验 | 对多种无关抗原(尘螨+花粉+食物)均呈阳性,提示广泛致敏状态。 | |
斑贴试验 | 阳性反应延迟出现(48-72小时)支持Ⅳ型超敏反应参与。 | |
胸部CT | 发现支气管壁增厚或马赛克灌注征,提示慢性呼吸道超敏反应。 | |
关节MRI | 非侵蚀性滑膜炎表现可鉴别感染后关节炎与类风湿性关节炎。 |
三、实验室参考值的异常意义
检测项目 | 参考范围 | 异常意义 |
---|---|---|
总IgE | 成人<150 IU/mL | >200 IU/mL:提示Ⅰ型超敏反应活跃,需排查过敏性哮喘、特应性皮炎等。 |
嗜酸性粒细胞 | 50-500/μL | ≥500/μL:见于过敏性疾病、寄生虫感染,持续升高需排除嗜酸性粒细胞增多综合征。 |
补体C3 | 90-180 mg/dL | <70 mg/dL:提示免疫复合物消耗,见于Ⅲ型超敏反应(如血清病、系统性红斑狼疮)。 |
补体C4 | 10-40 mg/dL | <5 mg/dL:与遗传性血管性水肿相关,需检测C1酯酶抑制剂水平。 |
血清类胰蛋白酶 | <11.4 ng/mL | >20 ng/mL:提示肥大细胞活化,见于严重过敏反应或肥大细胞增生症。 |
IL-5 | <5 pg/mL | >10 pg/mL:反映Th2型免疫应答增强,与嗜酸性粒细胞增多相关。 |
四、诊断流程图
mermaid graph TD START[多系统症状患者] --> A{初步评估} A -->|皮肤+呼吸道症状| B[IgE检测+皮肤点刺] A -->|关节痛+消化症状| C[补体检测+腹部影像] B --> D{IgE>200 IU/mL?} D -->|是| E[评估特异性IgE] D -->|否| F[排查IV型超敏反应] C --> G{补体降低?} G -->|是| H[免疫复合物疾病评估] G -->|否| I[肠道通透性检测] 最终诊断需整合所有结果,排除其他特指疾病后确立。
权威参考文献:
- WHO《国际疾病分类第11版(ICD-11)临床描述与诊断指南》
- 《Journal of Allergy and Clinical Immunology》2023年超敏反应诊断共识
- 《中华医学会变态反应学分会复合超敏反应管理指南(2022版)》