炎性包涵体肌炎Inflammatory inclusion body myositis

关键词

炎性包涵体肌炎（4A41.20）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 渐进性肌无力：

   • 患者常首先感到手部肌肉无力，表现为手指屈曲困难、握力下降（70%-80%）。
   • 腿部肌无力则多见于股四头肌，导致行走困难、反复跌倒（60%-70%）。

2. 吞咽困难：

   • 由于咽喉部肌肉受累，部分患者可出现吞咽障碍，表现为进食或饮水时的不适（40%-60%）。

3. 肌肉萎缩：

   • 随着病情发展，受影响的肌肉会出现明显的萎缩现象，尤其是在前臂屈肌和大腿股四头肌（50%-70%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：

   • 轻微疲劳感、体重减轻等非特异性症状（10%-20%）。

2. 无痛性肌无力：

   • 与多发性肌炎不同，炎性包涵体肌炎患者的肌无力通常无痛感（90%-95%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肌肉力量减退：

   • 四肢近端及远端肌肉（特别是股四头肌和前臂屈肌）的力量显著减退（90%-95%）。
   • 手指屈曲力量减弱，表现为握力下降（70%-80%）。

2. 肌肉萎缩：

   • 受累肌肉可见明显萎缩，尤以前臂屈肌和大腿股四头肌为甚（50%-70%）。

3. 腱反射减弱：

   • 深腱反射可能减弱，尤其是膝跳反射（40%-60%）。

非典型体征

1. 肌肉肿胀与压痛：

   • 少数患者在早期可能出现轻度肌肉肿胀和压痛（10%-20%）。

2. 舌肌萎缩及纤颤：

   • 在一些病例中，可见舌肌萎缩及纤颤，但较为少见（5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 血清肌酸激酶（CK）水平：

   • CK值可升高至正常值的5-10倍（60%-80%）。

2. 针式肌电图：

   • 显示纤颤电位、正锐波等异常自发电位，伴运动单位电位时限延长和减少（80%-90%）。

3. 肌肉活检：

   • 组织病理学显示炎性细胞浸润（如淋巴细胞）围绕和侵入非坏死肌肉纤维，伴有边缘空泡和蛋白质沉积（90%-100%）。
   • 免疫组化染色可见泛素化蛋白聚集形成的包涵体（90%-100%）。

4. 肌肉MRI：

   • T1加权像上低信号和T2加权像上的高信号，有助于识别受累肌肉区域（80%-90%）。

注：炎性包涵体肌炎是一种进展缓慢的疾病，临床表现因个体差异而异。免疫抑制治疗效果有限，多数患者病情持续进展，影响生活质量。