皮肤白细胞破碎性血管炎Cutaneous leukocytoclastic vasculitis

关键词

皮肤白细胞破碎性血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 组织病理学检查阳性：
• 皮肤活检显示血管壁内有大量中性粒细胞浸润，并伴有核碎裂现象，这是CLV的典型病理特征。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

• 典型临床表现：
• 紫癜：皮肤上出现紫色或红色的斑点，主要分布在下肢，尤其是小腿和足背。这些斑点通常是对称分布的，且可触及。
• 红斑：红色扁平丘疹或斑块，边界清晰，常见于下肢和臀部。
• 结节：质地较硬的皮下结节，触痛明显。
• 溃疡：严重时可见局部皮肤坏死脱落，形成浅表溃疡。
• 非特异性全身症状：
• 发热、关节疼痛等轻微不适感。
• 流行病学史：
• 近期使用可能引起CLV的药物（如青霉素类、磺胺类药物、阿司匹林等）。
• 感染史（细菌、病毒、真菌、原虫、蠕虫等）。
• 自身免疫性疾病史（如SLE、混合性结缔组织病等）。

3. 阈值标准：

• 符合“必须条件”中的组织病理学检查阳性即可确诊。
• 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
• 典型临床表现（紫癜+红斑/结节/溃疡）。
• 流行病学史（药物使用史、感染史、自身免疫性疾病史）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

• 胸片：
• 异常意义：排除肺部感染或其他并发症。
• 超声检查：
• 异常意义：评估肾脏、肝脏等内脏器官是否受累，排除其他系统性病变。

2. 临床鉴别检查：

• 血液检查：
• 异常意义：血常规检查可能显示白细胞计数升高，特别是中性粒细胞比例增加，提示炎症反应。
• 免疫学检查：
• 异常意义：抗核抗体、补体C3、C4等免疫指标可能异常，有助于排除其他自身免疫性疾病。

3. 流行病学调查：

• 暴露史追溯：
• 判断逻辑：明确可疑药物使用史、感染史等，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

• 血常规：
• 白细胞计数升高（>10,000/μL），特别是中性粒细胞比例增加（>70%）：提示炎症反应。
• 血小板计数正常或轻度升高：排除其他出血性疾病。
• C反应蛋白（CRP）：
• 显著升高（>50 mg/L）：提示急性炎症反应。
• 血沉（ESR）：
• 升高（>30 mm/h）：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。

2. 免疫学检查：

• 抗核抗体（ANA）：
• 阳性：提示自身免疫性疾病可能，需进一步排查。
• 补体C3、C4：
• 降低：提示免疫复合物介导的炎症反应。

3. 尿液检查：

• 尿常规：
• 蛋白尿、血尿：提示肾脏受累，需进一步检查肾功能。

4. 组织病理学检查：

• 皮肤活检：
• 典型病理特征：血管壁内有大量中性粒细胞浸润，并伴有核碎裂现象，直接确诊CLV。

四、总结

• 确诊核心依赖于组织病理学证据（皮肤活检），结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以血液检查（炎症标志物）、免疫学检查（排除其他自身免疫性疾病）为主，影像学检查用于排除其他并发症。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如炎症标志物、免疫指标）。

权威依据：美国风湿病学会（ACR）指南、欧洲皮肤病学协会（EADV）指南。