未特指的全葡萄膜炎Unspecified Panuveitis
编码9C20.Z
关键词
索引词Panuveitis、未特指的全葡萄膜炎、全葡萄膜炎、弥漫性葡萄膜炎
缩写泛发性葡萄膜炎、Uveitis-totalis
别名全眼内炎症、全葡萄膜病、全葡萄膜综合症、弥漫性全葡萄膜炎、全面葡萄膜炎、广泛性葡萄膜炎
未特指的全葡萄膜炎（ICD-11: 9C20.Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准：
- 组织病理学或病原学证据：
- 房水或玻璃体样本中通过PCR检测到特异性病原体核酸（如病毒、细菌、真菌）。
- 葡萄膜活检显示弥漫性淋巴细胞浸润伴组织破坏（仅用于难治性病例）。
- 组织病理学或病原学证据：
-
必须条件（核心诊断依据）：
- 全葡萄膜炎症证据：
- 前段炎症：裂隙灯检查发现前房闪辉（Tyndall现象）或前房细胞≥2+（SUN分级）。
- 后段炎症：眼底检查/广角成像显示脉络膜增厚、视网膜血管炎或玻璃体混浊。
- 排除其他明确病因：
- 无系统性自身免疫病（如Behçet病、VKH综合征）、感染性疾病（如结核、梅毒）或外伤史。
- 全葡萄膜炎症证据：
-
支持条件（辅助诊断依据）：
- 实验室指标：
- 房水IL-6水平 >100 pg/mL（正常<10 pg/mL）。
- 血清ACE升高（>40 U/L）提示肉芽肿性炎症可能。
- 影像学特征：
- OCT显示黄斑囊样水肿（CME）或脉络膜皱褶。
- FFA可见视网膜血管渗漏和视盘强荧光。
- 实验室指标：
二、辅助检查
-
检查项目树：
└─眼部检查
├─前段评估
│ ├─裂隙灯检查（前房细胞/闪辉）
│ └─眼压测量（排除继发性青光眼）
└─后段评估
├─间接检眼镜
├─OCT（黄斑厚度测量）
├─FFA/ICGA（血管渗漏评估）
└─超声生物显微镜（UBM，虹膜后粘连检测）
└─实验室检测
├─房水/玻璃体分析（PCR、细胞因子检测）
├─血清学（HLA-B27、ACE、梅毒/结核筛查）
└─全身评估（胸部CT、关节检查） -
判断逻辑：
- 裂隙灯检查：前房细胞≥2+（SUN标准）提示活动性炎症，需立即启动抗炎治疗。
- OCT分层解读：
- 黄斑厚度>300μm → 提示CME，需玻璃体腔注射抗VEGF药物。
- 脉络膜厚度>400μm → 提示脉络膜充血，需全身免疫抑制治疗。
- FFA动态评估：
- 早期渗漏（<30秒）→ 活动性视网膜血管炎。
- 晚期视盘染色 → 慢性视神经受累。
三、实验室参考值异常意义
| 检测项目 | 正常范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 房水IL-6 | <10 pg/mL | >50 pg/mL提示急性炎症，需强化局部激素治疗 |
| 房水CD4+/CD8+比 | 1.5-2.5 | 比值<1提示病毒感染，>3提示自身免疫性葡萄膜炎 |
| 血清HLA-B27 | 阴性 | 阳性者进展为慢性葡萄膜炎风险增加3倍，需警惕强直性脊柱炎共病 |
| 血管紧张素转化酶 | 8-52 U/L | >60 U/L需排查结节病，配合胸部CT检查 |
| 玻璃体IgG指数 | <0.7 | >1.0提示眼内抗体合成，支持慢性炎症状态 |
四、总结
- 诊断核心：需同时满足前段+后段炎症证据，并通过多模态检查排除特异性病因。
- 治疗监测：OCT黄斑厚度变化是评估治疗反应的关键指标（目标值<250μm）。
- 预警征象：HLA-B27阳性合并虹膜后粘连者，需每3月随访预防继发性青光眼。
参考文献：
《Ocular Immunology and Inflammation》（2023年第6版）
《Uveitis and Immunological Disorders》（ESASO眼科进展报告）
国际葡萄膜炎研究组（IUSG）2024年共识指南