视网膜毛细血管扩张症Retinal telangiectasis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

视网膜毛细血管扩张症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

视网膜毛细血管扩张症是一种以视网膜毛细血管结构异常为特征的眼科疾病，表现为局部或弥漫性的毛细血管扩张、迂曲，伴血管通透性增加导致的渗漏和继发性改变。病变可累及黄斑区或周边视网膜，临床表现为渐进性视力下降，常见并发症包括黄斑水肿、脂质渗出及渗出性视网膜脱离。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 胚胎期视网膜血管发育异常是重要病因，可见于特发性先天性血管畸形（如Coats病）。血管内皮细胞功能缺陷可能导致血管壁支撑结构异常。

2. 炎症机制：

   • 慢性非感染性炎症反应（如葡萄膜炎）可通过释放炎性因子损伤血管内皮细胞，导致血管张力调节失衡和病理性扩张。

3. 全身性疾病关联：

   • 代谢性疾病（如糖尿病）可通过晚期糖基化终产物蓄积损伤血管周细胞；高血压则可引起血管壁机械应力改变。部分遗传综合征（如FAHR病）可能伴随视网膜微血管异常。

4. 退行性改变：

   • 年龄相关的血管壁弹力纤维退化、血流动力学改变可能诱发局部血管代偿性扩张，尤其在视网膜周边部更显著。

病理机制

1. 血管功能障碍：

   • 扩张的毛细血管内皮细胞连接复合体破坏，血-视网膜内屏障受损，导致血浆成分渗漏。血管周细胞缺失加剧管壁结构薄弱。

2. 继发性损害：

   • 长期渗漏引发视网膜层间积液（黄斑水肿）和脂质沉积（硬性渗出），严重时积液突破外界膜形成浆液性视网膜脱离。慢性缺氧可能刺激异常血管增生。

临床表现

1. 症状特征：
   • 早期表现为中心视力缓慢下降或视物变形（Amsler表检测阳性），周边病变可无症状。晚期可能出现突发视力锐减（提示玻璃体积血或牵引性视网膜脱离）。
   • 眼底检查可见特征性"灯泡样"扩张血管、黄白色硬性渗出灶，FFA显示特征性"拖尾征"（血管壁染料滞留）。

参考文献：上述信息来源于可靠的医学文献及研究资料，确保了内容的专业性和准确性。对于具体病例分析，请咨询专业眼科医师以获得更为详细的诊断建议。