卵巢甲状腺肿，恶性Struma ovarii, malignant

核心定义

卵巢甲状腺肿，恶性（Malignant Struma Ovarii）的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 甲状腺滤泡结构为主：肿瘤以良性或恶性的甲状腺滤泡组织为主，可能混合其他甲状腺成分（如胶质、C细胞）。
   • 恶性转化特征：
     • 被膜（卵巢包膜）侵犯。
     • 血管或淋巴管浸润。
     • 滤泡上皮异型性（核增大、深染、核分裂象增多）。
     • 乳头状或砂粒体形成（提示甲状腺乳头状癌成分）。
   • 混合成分：部分病例可见甲状腺乳头状癌、滤泡状癌或髓样癌成分。

2. 免疫组化特征

   • 甲状腺标记物：Tg（甲状腺球蛋白）、TTF-1（甲状腺转录因子-1）、PAX8（+）。
   • 恶性标记物：Ki-67指数升高（尤其在恶性区域），可能表达p53。
   • 排除其他来源：CK7（+）、CK19（+），但无卵巢特异性标记（如WT-1、CA125）强阳性。

3. 分子病理特征

   • 常见突变：BRAF（V600E）、RAS基因突变（与甲状腺乳头状癌相关）。
   • RET/PTC重排（甲状腺乳头状癌亚型的标志）。

4. 鉴别诊断

   • 良性卵巢甲状腺肿（Struma ovarii）：无恶性特征，滤泡结构规则。
   • 甲状腺癌卵巢转移：需结合临床甲状腺原发癌病史。
   • 未成熟畸胎瘤：含甲状腺组织但伴神经外胚层未成熟成分。
   • 卵巢浆液性癌：需排除滤泡样变异型。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：属于生殖细胞肿瘤（成熟畸胎瘤的甲状腺成分恶变）。
   • 亚型：根据甲状腺癌成分分类，如恶性卵巢甲状腺肿伴乳头状癌、滤泡状癌。

2. 生物学行为

   • 侵袭性：局部侵犯卵巢被膜，可发生盆腔种植或淋巴结转移（乳头状癌为主）或血行转移（滤泡状癌为主）。
   • 预后：与甲状腺癌成分的类型和分期相关，总体预后较良性Struma ovarii差。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 根据甲状腺癌成分的分化程度分级：
     • 低分化（如未分化癌）：高度恶性。
     • 高分化（如乳头状癌）：侵袭性较低，预后较好。

2. 分期

   • FIGO分期：适用于卵巢肿瘤，但需结合甲状腺癌转移特点：
     • I期：肿瘤局限于卵巢。
     • IV期：远处转移（如肺、骨）。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 肿瘤体积＞10 cm。
   • 年龄＞50岁。
   • 术前血清TSH抑制不佳（提示甲状腺功能异常）。

2. 病理高危因素

   • 被膜或血管侵犯。
   • 淋巴结转移（尤其乳头状癌亚型）。
   • 恶性成分占比＞50%。

3. 复发与转移风险

   • 乳头状癌亚型：淋巴结转移风险高，但10年生存率＞70%。
   • 滤泡状癌亚型：易血行转移至肺/骨，需长期监测甲状腺功能及影像学。

五、临床管理建议

（注：仅提供方向性建议，具体需结合临床指南）

• 手术：全面分期手术（如子宫+双附件切除+淋巴结清扫）。
• 辅助治疗：甲状腺癌成分需内分泌治疗（如TSH抑制）或放射性碘治疗（仅适用于分化型甲状腺癌）。
• 监测：定期检测甲状腺功能、颈部超声及全身PET-CT。

总结

恶性卵巢甲状腺肿是罕见的卵巢生殖细胞肿瘤，以甲状腺滤泡结构伴恶性特征为特征。其诊断依赖病理学及免疫组化确认甲状腺来源，并需明确癌成分类型以指导预后评估。治疗需结合妇科肿瘤和内分泌科多学科协作，长期监测甲状腺癌相关转移风险。

参考文献

• 张祥盛等. 恶性卵巢甲状腺肿的临床病理学观察. 中国现代医学杂志, 2021.
• Yassa L, et al. Malignant struma ovarii. Nat Clin Pract Endocrinol Metab, 2008.
• Kano H, et al. Malignant Struma Ovarii with Graves’ Disease. Jpn J Obstet Gynecol, 2000.
• 世界卫生组织. 肿瘤分类：生殖细胞肿瘤, 2017.