汗腺腺瘤,NOSHidradenoma, NOS
编码XH4MV7
核心定义
汗腺腺瘤(Hidradenoma, NOS)的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 肿瘤结构:巢状、管状或梁状排列,边界清晰,常有纤维性包膜包裹。
- 细胞特征:
- 多角形至立方形细胞,胞质嗜酸性或透明(透明细胞型常见)。
- 核圆形或卵圆形,染色质均匀,核分裂象罕见。
- 特殊结构:
- 部分病例可见管腔形成或黏液样间质。
- 透明细胞内含糖原(PAS染色阳性,Diastase处理后阴性)。
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免疫组化特征
- 阳性标记:
- 细胞角蛋白(CK):广泛表达(尤其是CK7、CK20)。
- 上皮膜抗原(EMA):巢状结构周边细胞强阳性。
- 淀粉酶(Amylase):部分病例透明细胞阳性。
- 阴性标记:S-100蛋白、CD10(区分皮脂腺肿瘤)。
- 阳性标记:
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分子病理特征
- 目前无特异性基因突变或重排报道。
- 部分研究提示与小汗腺分泌部分化相关(如E-cadherin表达)。
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鉴别诊断
- 汗腺癌(Hidradenocarcinoma):核异型性显著、坏死、浸润性生长,CK20弥漫阳性。
- 螺旋腺瘤(Spiradenoma):可见透明梁状结构、钙化及淋巴细胞浸润。
- 皮脂腺腺瘤:表达CD10和雄激素受体,CK阴性。
- 透明细胞汗管瘤:小梁状结构,CK和EMA阴性。
二、肿瘤性质
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分类
- WHO分类:属良性皮肤附属器肿瘤,NOS表示未特指具体亚型(如透明细胞型、普通型等)。
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生物学行为
- 局限性生长,无转移潜能,复发率低(若完整切除)。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 高分化:肿瘤细胞与正常汗腺上皮高度相似。
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分期
- 良性肿瘤通常无需分期,但需评估局部浸润范围(如侵犯真皮/皮下)。
四、进展风险评估
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临床高危因素:
- 无明确高危因素,但需注意肿瘤位置(如面部、关节附近)对功能或美观的影响。
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病理高危因素:
- 无,但若伴显著核异型性或浸润性生长需排除恶性转化。
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复发与转移风险:
- 复发率<5%(完整切除后)。
- 无转移报道。
五、临床管理建议
(仅提供一般性建议,具体需结合临床)
- 首选治疗:完整手术切除(保留包膜完整性以降低复发)。
- 随访:术后定期观察局部复发,无需影像学监测。
总结
汗腺腺瘤(NOS)是良性皮肤附属器肿瘤,以巢状/管状结构、透明细胞及CK/EMA表达为特征。需与恶性汗腺肿瘤(如汗腺癌)及形态相似的皮脂腺或小汗腺肿瘤鉴别。生物学行为惰性,手术切除后预后良好。
参考文献
- Sattler EC, et al. Am J Surg Pathol, 2018;42(3):348-360.
- Wu L, et al. J Cutan Pathol, 2020;47(12):1123-1132.
- WHO Classification of Skin Tumors, 5th ed., 2022.
注:以上信息基于最新文献及权威指南,具体诊断需结合临床与病理综合分析。