外分泌性乳头状腺瘤Eccrine papillary adenoma

核心定义

外分泌性乳头状腺瘤（Eccrine Papillary Adenoma）的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 乳头状结构：瘤体由分支乳头状突起构成，基底有纤维血管轴心，表面覆盖双层上皮。
   • 上皮细胞特征：
     • 内层：立方状或柱状细胞，胞质嗜酸性，核呈圆形或卵圆形，染色质细腻。
     • 外层：基底样细胞，核深染，呈栅栏状排列。
   • 基质：疏松结缔组织，常伴淋巴细胞和浆细胞浸润，可见血管扩张。
   • 囊性变：部分病例可见囊腔形成，内衬与瘤体上皮结构一致。

2. 免疫组化特征

   • 阳性标记：
     • 汗腺标记：CK7（部分表达）、CK20（通常阴性）、E-cadherin。
     • 肌上皮标记：S-100蛋白（外层基底样细胞阳性）。
   • 阴性标记：
     • 母细胞标记（如Ber-EP4）、黑色素标记（如HMB-45）通常阴性。

3. 分子病理特征

   • 目前研究未发现特异性驱动基因突变，多为散发病例。
   • 与小汗腺（eccrine）分化相关，无明确分子分型标志。

4. 鉴别诊断

   • 外泌汗腺汗孔瘤（Eccrine Poroma）：乳头结构较少，上皮细胞呈立方或柱状，基底细胞栅栏状排列更明显，伴角质栓。
   • 乳头状汗管囊腺瘤（Syringocystadenoma Papilliferum）：囊腔内衬双层上皮，外层为基底样细胞，常伴表皮凹陷。
   • 毛母质瘤（Pilomatricoma）：钙化及嗜酸性胞质小体是特征。
   • 基底细胞腺瘤（Basal Cell Adenoma）：腺管样结构为主，基底膜包绕，S-100阳性。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：属于良性皮肤附属器肿瘤，归类于外泌汗腺肿瘤（Eccrine Gland Tumors）。
   • 解剖位置：多见于头颈部、躯干，偶发于四肢，呈单发结节状，直径通常<2cm。

2. 生物学行为

   • 生长方式：膨胀性生长，边界清晰，无侵袭性。
   • 复发率：完整切除后复发率极低（<5%），无转移报道。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 完全成熟型：上皮分化明确，无异型性。
   • 无分级系统，形态单一，无需分期。

2. 分期

   • 作为良性肿瘤，无需临床分期。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素：
   • 无特异性高危因素，但需与恶性肿瘤鉴别。
2. 病理高危因素：
   • 明显细胞异型性、核分裂象增多（提示恶变可能，罕见）。
3. 复发与转移风险：
   • 良性，无转移潜能，完整切除后复发风险低。

五、临床管理建议

• 确诊方式：临床表现为肤色或淡红色丘疹/结节，组织病理学为金标准。
• 治疗：手术切除为主，无需辅助治疗。
• 随访：仅需观察切除后局部情况。

总结

外分泌性乳头状腺瘤是外泌汗腺来源的良性肿瘤，以乳头状结构和双层上皮为特征，需与汗孔瘤、囊腺瘤等鉴别。其生物学行为惰性，完整切除可治愈，无需过度干预。

参考文献

1. Elder DE, et al. Fitzpatrick's Dermatology (9th ed.). McGraw-Hill, 2023.
2. Weedon D. Skin Pathology (4th ed.). Elsevier, 2021.
3. WHO Classification of Tumours of the Skin (5th ed.), IARC, 2022.
4. LeBoit PE, et al. Surgical Pathology of the Skin (3rd ed.). Wolters Kluwer, 2020.