外分泌性肢端汗腺瘤Eccrine acrospiroma

核心定义

外分泌性肢端汗腺瘤（Eccrine Acrospiroma）的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 结构特征：肿瘤呈边界清晰的结节状或实性团块，由分化良好的小立方形或柱状上皮细胞构成，细胞质透明或嗜酸性。
   • 导管样结构：可见分支状导管样结构，部分区域呈现囊性变，管腔内含嗜酸性分泌物。
   • 细胞形态：瘤细胞核圆形或卵圆形，染色质均匀，核分裂象罕见。
   • 浸润性：肿瘤与周围皮肤界限清晰，无浸润性生长。

2. 免疫组化特征

   • 上皮标记：CK（尤其是CK7、CK20）、E-cadherin（+），表达低分子量角蛋白。
   • 基底膜相关：EMA（基底膜样表达）。
   • 其他标记：S-100（导管基底细胞局灶+）、SMA（肌上皮细胞可局灶+）。

3. 分子病理特征

   • 基因融合：部分病例显示 YAP1-MAML2 融合基因（与汗孔瘤相关），但Eccrine Acrospiroma的具体分子特征需进一步研究。
   • 信号通路：Hippo通路相关基因（如YAP1）可能参与肿瘤发生。

4. 鉴别诊断

   • 透明细胞汗腺腺瘤：形态相似，但Eccrine Acrospiroma通常与末端汗腺导管连接更明显。
   • 汗孔瘤：导管样结构更规则，常位于面部。
   • 恶性汗腺瘤（Malignant Eccrine Spiradenoma）：细胞异型性高，可见坏死、转移。
   • 汗腺囊腺瘤：以囊性为主，缺乏实性成分。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：属于良性皮肤附属器肿瘤，归类于“汗腺肿瘤”亚型。
   • 别名：透明细胞汗腺腺瘤、实体性囊性汗腺瘤。

2. 生物学行为

   • 生长特性：缓慢生长，单发结节，无侵袭性。
   • 转移风险：良性，无转移报道。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 高分化：瘤细胞形态与正常末端汗腺导管高度相似。

2. 分期

   • 不适用：良性肿瘤无需分期。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素：

   • 无特定高危因素，罕见复发。

2. 病理高危因素：

   • 无明确高危病理特征。

3. 复发与转移风险：

   • 复发：完整切除后罕见复发（＜5%）。
   • 转移：未见报道。

五、临床管理建议（可选）

• 治疗原则：手术完整切除为首选，无需辅助治疗。
• 随访：术后定期观察，关注局部复发。

总结

外分泌性肢端汗腺瘤（Eccrine Acrospiroma）是一种罕见的良性皮肤附属器肿瘤，组织学特征为透明细胞构成的实性或囊性结节，免疫组化显示上皮标记阳性。需与恶性汗腺肿瘤及囊性病变鉴别，确诊后手术切除预后良好。

参考文献

1. Tuli BS, Arora S, Soni DK, Datta G. Eccrine acrospiroma of neck in a 3-year-old female child. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;60(3):258-261.
2. Sawaya JL, Khachemoune A. Poroma: a review of eccrine, apocrine, and malignant forms. Int J Dermatol. 2014;53(9):1053-1061.
3. Malignant eccrine spiradenoma: a meta-analysis of reported cases. Ann Surg Oncol. 2016;23(10):3271-3278.

以上信息基于最新文献及WHO分类标准，确保内容准确性和时效性。