上皮样血管瘤Epithelioid haemangioma

核心定义

上皮样血管瘤的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 血管结构：增生的毛细血管和小血管，血管内皮细胞呈上皮样或组织细胞样形态，胞质丰富嗜酸性。
   • 细胞特征：瘤细胞呈片状或巢状排列，胞界不清，核异型性低，偶见核分裂象（通常＜2/10 HPF）。
   • 炎症背景：病变内可见以嗜酸性粒细胞为主的慢性炎症细胞浸润，偶伴红细胞外渗。
   • 包膜与边缘：肿瘤多位于真皮或皮下，境界清晰，部分病例可见假包膜形成。

2. 免疫组化特征

   • 阳性标记：CD31（强阳性）、CD34（部分阳性）、Vimentin（阳性）。
   • 阴性标记：SMA（血管外膜肌周细胞阳性，但内皮细胞阴性），S-100、PanCK（阴性）。

3. 分子病理特征

   • 目前尚未发现特异性基因突变或融合（如WWTR1-CAMTA1或YAP1-TFE3），需与上皮样血管内皮瘤（EHE）区分。

4. 鉴别诊断

   • 上皮样血管内皮瘤（EHE）：需通过基因检测（如WWTR1-CAMTA1融合）区分，EHE多为交界性或低度恶性，易转移。
   • 血管肉瘤：核异型性显著，高核分裂象（＞5/10 HPF），伴坏死，免疫组化通常CK阳性。
   • 淋巴管瘤：内皮细胞CD31阳性，但无显著嗜酸性粒细胞浸润。
   • 上皮样平滑肌瘤：SMA、Desmin阳性，无血管腔隙结构。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：良性血管肿瘤（WHO软组织肿瘤分类，2020）。

2. 生物学行为

   • 局部生长，无远处转移倾向，但若手术切除不彻底，可局部复发（文献报道复发率约10%-20%）。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 成熟型（细胞形态与正常血管内皮细胞相似）。

2. 分期

   • 良性肿瘤通常无需分期，但需评估是否完全切除以预测复发风险。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 手术切除不彻底（如位于深部或重要功能区）。

2. 病理高危因素

   • 细胞异型性显著、核分裂象增多（＞2/10 HPF）需警惕与EHE或肉瘤的鉴别。

3. 复发与转移风险

   • 复发风险：中等（与切除完整性相关）。
   • 转移风险：极低（文献中无转移报道）。

五、临床管理建议

• 首选治疗：手术完全切除，尤其对于表浅部位肿瘤（如头颈部、皮肤）。
• 病理诊断关键：结合形态学（嗜酸性粒细胞浸润、血管结构）与免疫组化（CD31/CD34阳性）。
• 鉴别诊断提示：对多灶性或深部病变需行分子检测排除EHE。

总结

上皮样血管瘤是一种良性血管肿瘤，以增生的上皮样内皮细胞和嗜酸性粒细胞浸润为特征。其生物学行为惰性，但局部复发风险与手术切除彻底性相关。确诊需依赖病理学结合免疫组化，需与恶性血管肿瘤（如EHE、血管肉瘤）严格区分。

参考文献

1. 郑晓丹, 等. 口腔颌面部上皮样血管瘤6例临床病理分析及文献复习. 《口腔医学研究》, 2016.
2. 廖海, 卢炳丰. 肝脏上皮样血管瘤CT和MRI特征. 《影像诊断与介入治疗》, 2001.
3. Stacchiotti S, 等. Epithelioid Hemangioendothelioma: A Consensus Paper. ESMO Open, 2021.
4. Rosenbaum E, 等. Prognostic Stratification of Epithelioid Hemangioendothelioma. Mod Pathol, 2020.