皮肤上皮样血管瘤样结节Cutaneous epithelioid angiomatoid nodule

核心定义

皮肤上皮样血管瘤样结节（CEAN）的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 形态特征：
     • 病变位于真皮浅层，呈境界清楚的结节，由上皮样内皮细胞增生构成。
     • 上皮样细胞呈圆形或多边形，胞质丰富（红染或透明），核小、染色质细腻，异型性低，核分裂象罕见（<1/10 HPF）。
     • 背景为混合性炎症浸润，包括淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞，偶见淋巴滤泡形成。
     • 血管腔结构不明显，部分区域可见“钉突样”突起。

2. 免疫组化特征

   • 阳性标记：
     • CD31（强阳性）、CD34（部分阳性）、D2-40（部分阳性）、vimentin。
   • 阴性标记：
     • CK（细胞角蛋白）、S-100蛋白、CD3（T细胞标记）、CD20（B细胞标记）。

3. 分子病理特征

   • 目前研究显示无特异性基因突变或重排，分子特征尚未明确。

4. 鉴别诊断

   • 上皮样血管瘤（EH）：形态相似，但EH常伴嗜酸性粒细胞浸润更显著，且好发于头颈部。
   • Kimura病：以嗜酸性粒细胞浸润和淋巴滤泡形成为特征，伴IgE升高及血管增生，但缺乏上皮样内皮细胞增生。
   • 血管肉瘤：细胞异型性显著，核分裂象多见，浸润性生长，CD31弥漫强阳性，常伴坏死。
   • 恶性黑色素瘤：S-100蛋白阳性，形态呈不规则树状突起，无血管分化标记。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：良性血管肿瘤，属于“上皮样血管病变谱系”，与上皮样血管瘤关系密切。

2. 生物学行为

   • 惰性过程，生长缓慢，极少复发或转移。
   • 长期随访（如30年以上）显示病变稳定，无恶性转化报道。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 完全分化（良性），细胞形态与正常内皮细胞相似。

2. 分期

   • 通常为局部病变，无需分期系统。多发性病例罕见，但需与系统性疾病鉴别。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 多发性结节（需警惕系统性血管病变或其他潜在病因）。

2. 病理高危因素

   • 极少数病例可见轻度核异型性，但无坏死或显著核分裂象时仍属良性。

3. 复发与转移风险

   • 复发率极低（<5%），无转移报道。

五、临床管理建议

• 单发病变通常选择完全切除，无需进一步治疗。
• 多发或反复发作者需排查潜在病因（如感染、免疫异常），但多数无明确诱因。

总结

皮肤上皮样血管瘤样结节（CEAN）是一种罕见的良性血管增生性病变，组织学特征为真皮内上皮样内皮细胞增生伴炎症浸润，免疫表型以CD31阳性为关键。需与Kimura病、上皮样血管瘤及恶性血管肿瘤鉴别。其生物学行为惰性，预后良好，治疗以局部切除为主。

参考文献

• Brenn T, Fletcher C. Cutaneous epithelioid angiomatous nodule: a benign vascular proliferation simulating epithelioid hemangioendothelioma. Am J Surg Pathol. 2004.
• Blackwood L, Chapman I, et al. Multifocal eruptive cutaneous epithelioid angiomatous nodules. J Cutan Pathol. 2020.
• 颞部上皮样血管瘤1例及文献复习. 临床与实验病理学杂志. 2004.

以上解析基于当前病理学研究及文献报道，具体诊断需结合临床与病理综合判断。