获得性丛状血管瘤Acquired tufted haemangioma
编码XH2EX4
核心定义
获得性丛状血管瘤的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 血管结构：真皮内可见散在或成簇的毛细血管组成的卵圆形细胞团（“丛状”结构），管腔不规则，部分呈裂隙状或分支状。
- 内皮细胞特征：内皮细胞增生活跃，形态较一致，核仁明显但异型性低，核分裂象罕见。
- 周围组织：病变多位于真皮中下层，可侵及皮下组织；病变区域常伴淋巴细胞浸润，偶见红细胞外渗。
- 血管壁结构：缺乏完整的肌层或弹性纤维，血管腔隙无明显肌源性成分。
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免疫组化特征
- 阳性标记：内皮细胞表达 CD31、CD34、D2-40，部分病例可见 ERG、FLI1。
- 阴性标记：通常不表达 S100、smooth muscle actin (SMA) 或 desmin（与神经纤维瘤、平滑肌肿瘤鉴别）。
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分子病理特征
- 目前尚未发现特异性基因突变或融合（如 HRAS、KRAS 等），但部分研究提示与 VEGF（血管内皮生长因子）信号通路相关。
- 部分病例显示 Ki-67 增殖指数较低（<5%），支持良性生物学行为。
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鉴别诊断
- 卡波西肉瘤（Kaposi肉瘤）：梭形细胞与血管腔隙混合，伴血管外渗，常与HIV感染相关。
- 樱桃状血管瘤（老年性血管瘤）：小而表浅的血管团，无丛状结构，多发于躯干。
- 蔓状血管瘤：深部血管畸形，含动脉-静脉交通支，超声或MRI显示低阻血流信号。
- 血管球瘤：真皮乳头层小血管丛，伴神经鞘细胞和Schwann细胞，疼痛症状显著。
二、肿瘤性质
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分类
- WHO分类：属于良性血管肿瘤（血管内皮细胞起源），归类于“获得性丛状血管瘤”（Acquired Tufted Hemangioma）。
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生物学行为
- 生长模式：缓慢生长，局部侵袭性可能，但极少转移或恶变。
- 症状：部分病例伴自发性疼痛或触痛（尤其在阴雨天或局部刺激后）。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 良性分化：细胞异型性低，核分裂象罕见，无坏死或脉管侵犯。
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分期与分级
- 分期：无统一分期系统，但根据病变范围分为局限型（单发/小范围）和播散型（多发或广泛累及）。
- 分级：主要基于临床症状（如疼痛程度）和影像学特征，而非病理分级。
四、进展风险评估
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临床高危因素
- 病变位于关节、面部等易受摩擦或损伤部位。
- 短期内快速增大或疼痛症状加重。
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病理高危因素
- 病变侵犯深层组织（如皮下脂肪或肌肉）。
- 病理切片中可见局灶性细胞异型性或坏死（罕见）。
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复发与转移风险
- 复发：若手术切除不完全，局部复发率约10%-20%。
- 转移：极罕见，属良性肿瘤，无远处转移报道。
五、临床管理建议
（仅提供一般性建议，具体需结合临床）
- 监测：定期随访观察病变进展，尤其注意疼痛症状变化。
- 多学科会诊：复杂病例建议皮肤科、病理科及放射科联合评估。
- 治疗选择：需由临床医生根据症状和位置决定（如激光、手术、硬化剂等）。
总结
获得性丛状血管瘤是一种罕见的良性血管肿瘤，好发于成人，以真皮内丛状血管增生为特征。其生物学行为温和，但局部疼痛和侵袭性生长可能影响生活质量。需与卡波西肉瘤、樱桃状血管瘤等鉴别，确诊依赖组织病理学结合免疫组化。尽管临床需谨慎评估，但极少恶变或转移。
参考文献
- 陆平, 周晓南, 等. 获得性丛状血管瘤1例[J]. 中国皮肤性病学杂志, 2011(6).
- 获得性丛状血管瘤【摘要】. 临床皮肤科杂志, 2018(7).
- 王雪峰, 等. 血管瘤的分子病理与临床分型[J]. 中华病理学杂志, 2020(3).
- WHO Classification of Tumours of the Skin (5th ed.). IARC, 2022.
以上内容基于当前可获取的文献综合整理，具体诊断需结合临床及病理检查结果。