基底细胞样癌Basaloid carcinoma
编码XH2V80
核心定义
基底细胞样癌的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 肿瘤形态：主要由基底细胞样成分构成，呈巢状、岛状、筛状或分支状排列，细胞密集，胞质少，核圆形/卵圆形，深染，无明显核仁。
- 特殊结构：
- 癌巢中央常见粉刺样凝固性坏死（3/6病例中观察到）。
- 部分癌巢内可见小囊腔隙，含粘液样物质（AB染色阳性），易与腺样囊性癌混淆。
- 鳞状细胞分化成分可能共存，但与基底细胞样成分无移行。
- 浸润性生长：肿瘤常侵犯食管全层或深肌层，易向周围组织及淋巴结转移。
- 免疫组化特征
- 基底细胞样成分：
- 表达基底细胞标记物（如P40、CK5/6）。
- 部分病例TTF-1阴性，与肺腺癌鉴别。
- 鳞状细胞分化成分：
- 表达CK、p63等鳞状细胞标记物。
- 分子病理特征
- 知识库未明确提及具体基因突变，但类似肺癌中的BA/CMPT可能与BRAF突变相关（需结合其他研究）。
- 部分病例中可能伴随AKT1突变（参考肺腺癌乳头状瘤的基因数据）。
- 鉴别诊断
- 基底细胞癌：皮肤型基底细胞癌以表皮样巢和栅栏状排列为特征，无鳞状分化。
- 小细胞癌：神经内分泌标记物（如Syn、CgA）阳性，核分裂象更密集。
- 腺样囊性癌：特征性筛状结构，MYB-NFIB融合基因阳性。
- 普通型鳞状细胞癌：缺乏基底细胞样密集巢状结构，分化程度差异大。
二、肿瘤性质
- 分类
- 属于鳞状细胞癌的特殊亚型（基底细胞样鳞状细胞癌），归类为恶性肿瘤。
- 根据用户提供的分类树，可能与移行细胞癌相关，但实际多见于食管等鳞状上皮部位。
- 生物学行为
- 生长侵袭性强，易侵犯周围组织及淋巴结（如食管旁淋巴结转移率50%）。
- 部分病例预后较差，但分化程度较高的亚型可能生存期较长（如1例存活165个月）。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 基底细胞样成分多为低分化，鳞状成分分化程度不一（中至高分化）。
- 分期
- 依据TNM分期系统：
- T分期：肿瘤浸润深度（如T3为穿透肌层，T4侵犯邻近器官）。
- N分期：淋巴结转移情况。
- M分期：远处转移（较少见）。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 肿瘤位置（如食管中下段）、较大肿瘤体积（>4cm）、溃疡型或缩窄型形态。
- 病理高危因素
- 深部浸润（全层侵犯）、淋巴血管侵犯、神经周侵犯。
- 复发与转移风险
- 淋巴结转移率较高（如食管病例中转移率66.7%），远处转移相对少见。
五、临床管理建议（可选）
- 病理诊断需注意：与小细胞癌、腺样囊性癌及普通鳞癌鉴别，必要时结合免疫组化和分子检测。
- 治疗建议：因用户限制，不提供具体治疗方案，但需多学科协作评估。
总结
基底细胞样癌是一种罕见的侵袭性恶性肿瘤，以基底细胞样巢状结构和粉刺样坏死为特征，常与鳞状细胞分化成分共存。其诊断需结合形态学、免疫组化及临床表现，需与神经内分泌肿瘤、腺样囊性癌等鉴别。生物学行为侵袭性强，淋巴结转移风险高，需密切随访。
参考文献
- 田东, 徐立萍, 等. 食管基底细胞样鳞状细胞癌（附6例报告）.
- Wain等（1986）首次报道基底细胞样鳞状细胞癌的形态学特征.
- WHO肺癌分类中BA/CMPT的基因突变研究（Sasaki等，2021）.