未特指的垂体功能亢进Unspecified Hyperfunction of pituitary gland

关键词

未特指的垂体功能亢进的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的垂体功能亢进（ICD-11编码：5A60.Z）是指由于垂体异常分泌过量的一种或多种激素而引起的一系列内分泌系统紊乱。这类情况在临床上表现为多种复杂的症状，具体取决于哪一种或几种垂体激素分泌过多。常见的过量分泌的激素包括生长激素、泌乳素、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）等。当具体的垂体功能亢进类型无法明确时，即被归类为未特指的垂体功能亢进。

病因学特征

1. 垂体腺瘤：

   • 大多数情况下，未特指的垂体功能亢进是由于产生特定激素的垂体腺瘤所引起。这些肿瘤通常是良性的，并且会过度分泌一种或几种垂体激素。

2. 下丘脑-垂体轴紊乱：

   • 除了直接来源于垂体腺瘤的原因外，某些情况下垂体功能亢进可能是由于下丘脑调控机制出现障碍所致。例如，下丘脑产生的调节性多肽（如GHRH, TRH, CRH）分泌异常增多，进而刺激垂体分泌相应激素过量。

3. 遗传因素：

   • 少数情况下，家族遗传倾向也可能在垂体功能亢进的发生中起到一定作用。比如，在某些罕见的遗传性疾病中可见到家族聚集现象。

4. 药物影响：

   • 长期使用某些药物，如抗精神病药，可能会干扰正常垂体激素水平，造成类似垂体功能亢进的状态。

病理机制

1. 激素过量效应：

   • 生长激素（GH）过多：导致肢端肥大症或儿童期巨人症，表现为手脚增大、面部特征变化等。
   • 泌乳素（PRL）过高：即高催乳素血症，女性患者可能出现月经紊乱、不孕及乳房溢液等症状；男性则可能经历性欲减退和精子生成障碍。
   • 促甲状腺激素（TSH）增加：继发性甲状腺功能亢进，表现为心悸、体重减轻、焦虑不安等症状。
   • 促肾上腺皮质激素（ACTH）升高：库欣病，典型特征为向心性肥胖、高血压、骨质疏松等。

2. 反馈抑制受损：

   • 当垂体某类细胞持续活跃时，其产物对下丘脑释放因子的负反馈调节作用减弱或丧失，进一步加剧了激素过量分泌的问题。

临床表现

1. 症状特征：
   • 具体表现取决于哪些垂体激素被过度分泌。
   • 以肢端肥大症为例，成年发病者主要表现为软组织增厚、骨骼增大以及内脏器官体积增加。
   • 高催乳素血症患者除生殖系统相关症状外，还可能伴有头痛、视觉障碍（如视野缺损）等非特异性症状。
   • 中枢性性早熟在儿童中较为显著，表现为性征提前发育，但最终身高可能受限。

参考文献：以上信息综合整理自多个权威医学资源，未直接引用特定文献条目。对于更深入的理解和具体案例分析，请参阅专业医学期刊及相关教科书。