黏液性水肿昏迷Myxoedema coma

关键词

黏液性水肿昏迷的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

黏液性水肿昏迷，又称甲状腺功能减退危象或甲减危象，是严重的或失代偿性甲状腺功能减退的终末期表现。其特征为神志丧失、低体温以及多系统功能障碍，包括但不限于心血管系统、呼吸系统和神经系统的异常表现。它是一种罕见但致命的内分泌急症，需要立即进行医疗干预。

病因学特征

1. 基础甲状腺功能减退症：

   • 黏液性水肿昏迷的发生基于长期未得到妥善治疗或未经诊断的严重甲状腺功能减退状态。患者体内甲状腺激素水平显著降低，导致全身代谢率下降。

2. 诱发因素：

   • 多种应激因素可以触发此病，如寒冷暴露、感染（尤其是呼吸道感染）、创伤、手术等。此外，不适当使用镇静剂、麻醉药物或者中断甲状腺替代治疗也可能诱发该病症。
   • 亚临床甲状腺功能减退症患者在合并严重诱因时（如感染、代谢紊乱）可能进展为黏液性水肿昏迷。
   • 浸润性疾病（例如淀粉样变性）累及甲状腺组织时，可能引发本病。
   • 医源性原因，如抗甲状腺药物过量使用或放射性碘治疗后导致的甲状腺功能过度抑制。

病理机制

1. 体温调节失衡：甲状腺激素缺乏导致基础代谢率降低，产热减少，引起核心体温显著下降（常低于35℃），从而抑制脑细胞功能。
2. 心血管系统损害：心肌收缩力减弱、心输出量减少，伴血管舒张和毛细血管通透性增加，可导致低血压、心包积液甚至心源性休克。
3. 电解质紊乱：抗利尿激素（ADH）分泌异常和肾小球滤过率下降引发稀释性低钠血症，加重神经功能障碍。
4. 呼吸系统受累：呼吸肌无力、低通气量导致二氧化碳潴留（高碳酸血症），严重时可出现呼吸性酸中毒。
5. 中枢神经系统抑制：脑组织对缺氧敏感，低代谢状态导致脑水肿和血脑屏障破坏，进一步加重意识障碍。

临床表现

• 神经系统症状：从嗜睡、反应迟钝迅速进展至昏迷；罕见癫痫发作，但可能出现腱反射延迟（弛缓期延长）。
• 心血管系统异常：心动过缓（心率常<60次/分）、脉压差缩小，超声心动图可见心包积液。
• 代谢紊乱：低血糖（因糖异生减少）、稀释性低钠血症（血钠<130mmol/L）。
• 其他表现：特征性黏液性水肿面容（眶周水肿、舌体肥大）、毛发干枯脱落、肠蠕动减弱致麻痹性肠梗阻。

参考文献：上述信息来源于多个专业医学网站，包括丁香园等权威来源。请注意，在实际临床工作中应当结合具体情况进行综合评估并制定相应诊疗计划。