类癌综合征Carcinoid syndrome

关键词

类癌综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

类癌综合征是一种由神经内分泌肿瘤（主要来源于消化道和呼吸道）过度分泌生物活性物质（如5-羟色胺、缓激肽、组胺及肽类激素）所引发的临床症候群。这些物质进入全身循环后引发特征性症状，如阵发性皮肤潮红、水样腹泻、支气管痉挛等。类癌综合征多发生于晚期转移性类癌患者，尤其是肝转移者，此时肿瘤分泌的生物活性物质可通过肝静脉直接进入体循环，绕过肝脏代谢。

病因学特征

1. 肿瘤特性与分布：

   • 类癌起源于神经内分泌细胞，最常见于中肠（如回肠）、阑尾、直肠及支气管-肺部；胰腺类癌极为罕见。
   • 肝转移是类癌综合征发生的关键因素，因肝转移灶分泌的生物活性物质可直接释放至体循环，而非经门静脉系统被肝脏灭活。

2. 生物化学机制：

   • 主要分泌物质包括5-羟色胺（血清素）、缓激肽、组胺及血管活性肠肽（VIP）等。
   • 缓激肽被认为是急性皮肤潮红和血管扩张的主要介质；5-羟色胺则与慢性腹泻、纤维化性心脏瓣膜病密切相关。

3. 遗传与环境因素：

   • 多数类癌为散发性，但多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）患者中类癌发生率增高。
   • 环境因素（如吸烟）可能与肺部类癌相关，但具体关联性尚未完全明确。

病理机制

1. 生物活性物质的作用机理：

   • 缓激肽：通过激活血管内皮细胞受体引起瞬时血管扩张，导致突发性皮肤潮红（多见于头颈部）。
   • 5-羟色胺：刺激肠道蠕动亢进（致腹泻）并促进心脏瓣膜纤维化（以三尖瓣关闭不全和肺动脉瓣狭窄为典型）。
   • 组胺：与H1受体结合可诱发支气管痉挛及皮肤潮红（更常见于胃类癌）。

2. 器官功能损害：

   • 心脏病变：右心系统受累为主，特征为心内膜纤维化导致瓣膜功能异常，最终引发右心衰竭。
   • 肺部表现：支气管类癌可能分泌ACTH，导致异位库欣综合征，但较罕见。

临床表现

1. 典型症状：

   • 皮肤潮红：突发性、短暂性（数分钟），可伴面部灼热感，严重者累及全身。
   • 腹泻：水样便，每日可达10-30次，与肠蠕动亢进及分泌增加有关。
   • 支气管痉挛：喘息或哮喘样发作，常与潮红同步出现。
   • 心脏异常：晚期出现右心衰竭体征（如肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿）。

2. 非典型表现：

   • 偶见糙皮病样皮损（因5-羟色胺消耗烟酸所致）、关节疼痛或腹腔纤维化。
   • 极少数胃类癌患者因组胺释放出现头痛、低血压或荨麻疹。

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