上半规管裂综合征Superior canal dehiscence syndrome

关键词

(AB31.3) 上半规管裂综合征的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 强声或压力诱发的眩晕：

   • 在强声刺激或中耳压力变化时出现短暂眩晕，即Tullio现象（高，70%-90%）。
   • 耳道加压诱发眩晕，即Hennebert征（高，70%-90%）。

2. 听力变化：

   • 低频区气骨导差（假性传导性聋）（常见，60%-80%）。
   • 骨导听觉过敏，例如听到自己心跳、咀嚼声过响（较高，50%-70%）。

3. 耳鸣：

   • 搏动性耳鸣（较常见，40%-60%）。

4. 平衡功能障碍：

   • 站立不稳、容易倾倒（常见，40%-60%）。

其他可能症状

1. 头痛：

   • 可能伴随眩晕发作（较低，20%-30%）。

2. 视觉异常：

   • 振动幻视（较少见，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 眼震电图特征：

   • 强声或压力刺激可诱发垂直或旋转方向的眼震（高，80%-90%）。
   • 眼震的方向与受累上半规管平面一致。

2. 前庭诱发电位异常：

   • 前庭诱发电位阈值明显低于正常水平（高，70%-80%）。

3. 听力学检查：

   • 低频区气骨导差（ABG）（高，70%-80%）。
   • ACS-cVEMP和ACS-oVEMP出现低阈值、高振幅的现象（高，70%-80%）。

非典型体征

1. 前庭功能检查异常：

   • 冷热试验或旋转椅试验显示异常（较低，20%-30%）。

2. 其他神经系统体征：

   • 少数患者可能伴有轻微的步态异常或其他神经系统体征（罕见，5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. CT扫描：

   • 高分辨率颞骨CT扫描是诊断SCDS的主要手段，可以发现上半规管顶部骨质缺损（高，80%-95%）。

2. MRI检查：

   • MRI有助于排除其他内耳疾病，但对SCDS的直接诊断价值有限（辅助检查，50%-70%）。

3. 听力学检查：

   • 纯音测听、声导抗测试、cVEMP和oVEMP等听力学检查可以辅助诊断（高，70%-80%）。

注：上半规管裂综合征（SCDS）是一种相对少见的内耳疾病，其临床表现因个体差异而异。症状和体征的出现几率基于文献报道及临床经验综合估计。具体诊断需结合详细的病史、临床表现及辅助检查结果进行。

以上信息参考了多篇专业文献及临床指南内容整理而成，未直接引用特定文献标题。