梅尼埃病Meniere disease

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码AB31.0

路径

10 耳或乳突疾病

AB30 - AB3Z 内耳疾病

AB31 发作性前庭综合征

AB31.0 梅尼埃病

关键词

索引词Meniere disease、梅尼埃病、特发性内淋巴积水、迷路性眩晕、美尼尔综合征眩晕、迷路水肿、美尼尔综合征、家族性梅尼埃病

同义词labyrinth hydrops、Labyrinthine hydrops、labyrinthine vertigo、Ménière syndrome、Ménière vertigo、idiopathic endolymphatic hydrops

缩写MD

别名膜迷路积水症

梅尼埃病（Ménière's Disease, MD）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

金标准：
- 膜迷路积水的确诊：通过内耳水成像（如MRI内淋巴囊显影）直接观察到膜迷路积水。
必须条件（确诊依据）：
- 典型症状：
  - 反复发作的自发性眩晕，每次持续20分钟至12小时。
  - 伴随受累耳朵的饱胀感、耳鸣和波动性的感音神经性耳聋（SNHL）。
- 听力学检查：
  - 纯音测听显示低频或低频和中频波动性听力损失。
- 前庭功能检查：
  - 冷热试验或视频头脉冲试验（vHIT）显示前庭功能受损。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 眼球震颤：
  - 在活动头部时可见水平向的眼球震颤。
- 家族史：
  - 有梅尼埃病家族史。
- 其他相关症状：
  - 头痛、视觉异常、步态不稳等非典型症状。
- 排除其他疾病：
  - 排除其他引起类似症状的疾病，如前庭神经炎、良性阵发性位置性眩晕（BPPV）、听神经瘤等。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的所有项目即可确诊。
- 若无直接影像学证据，需同时满足以下三项：
  - 典型症状（眩晕+耳鸣+听力下降）。
  - 听力学检查结果异常。
  - 前庭功能检查结果异常。

二、辅助检查

影像学检查：
- 磁共振成像（MRI）：
  - 异常意义：内耳水成像有助于观察内淋巴积水情况，但不是常规检查项目。
  - 判断逻辑：阳性结果支持梅尼埃病的诊断，阴性结果不能完全排除。
听力学检查：
- 纯音测听：
  - 异常意义：显示受累耳的低频或低频和中频波动性听力损失。
  - 判断逻辑：波动性听力损失是梅尼埃病的重要特征之一。
- 耳蜗电图：
  - 异常意义：选择性检查项目，可以作为判断无症状耳是否有积水的参考。
  - 判断逻辑：阳性结果支持内淋巴积水的诊断。
- 耳声发射：
  - 异常意义：选择性检查项目，用于评估内耳功能。
  - 判断逻辑：异常结果提示内耳功能受损。
前庭功能检查：
- 冷热试验：
  - 异常意义：显示前庭功能受损。
  - 判断逻辑：阳性结果支持梅尼埃病的诊断。
- 视频头脉冲试验（vHIT）：
  - 异常意义：显示前庭功能受损。
  - 判断逻辑：阳性结果支持梅尼埃病的诊断。
血液检查：
- 甲状腺功能检查：
  - 异常意义：排除甲状腺功能异常引起的类似症状。
  - 判断逻辑：异常结果提示需要进一步检查甲状腺功能。
- 自身免疫抗体检测：
  - 异常意义：排除自身免疫性疾病引起的类似症状。
  - 判断逻辑：阳性结果提示需要进一步检查自身免疫性疾病。
眼震电图（ENG）：
- 异常意义：显示眼球震颤。
- 判断逻辑：阳性结果支持梅尼埃病的诊断。

三、实验室检查的异常意义

纯音测听：
- 异常意义：显示受累耳的低频或低频和中频波动性听力损失。
- 参考值：正常听力范围为0-25 dB HL，梅尼埃病患者在低频段可能超过25 dB HL。
耳蜗电图：
- 异常意义：选择性检查项目，不能作为诊断依据，但可以作为判断无症状耳是否有积水的参考。
- 参考值：正常情况下SP/AP比值小于0.4，梅尼埃病患者可能大于0.4。
耳声发射：
- 异常意义：选择性检查项目，不能作为诊断依据，但可以作为辅助评估内耳功能的手段。
- 参考值：正常情况下DPOAE幅度大于6 dB SPL，梅尼埃病患者可能低于6 dB SPL。
血液检查：
- 甲状腺功能检查：
  - 异常意义：排除甲状腺功能异常引起的类似症状。
  - 参考值：TSH（促甲状腺激素）正常范围为0.4-4.0 mIU/L，FT4（游离甲状腺素）正常范围为0.8-1.8 ng/dL。
- 自身免疫抗体检测：
  - 异常意义：排除自身免疫性疾病引起的类似症状。
  - 参考值：ANA（抗核抗体）滴度小于1:40，抗dsDNA抗体阴性。
眼震电图（ENG）：
- 异常意义：显示眼球震颤。
- 参考值：正常情况下眼球震颤频率小于20次/秒，梅尼埃病患者可能超过20次/秒。

四、总结

确诊核心依赖于典型的临床症状、听力学检查和前庭功能检查。膜迷路积水的直接影像学证据是最可靠的金标准。
辅助检查以听力学检查（纯音测听、耳蜗电图、耳声发射）和前庭功能检查（冷热试验、vHIT）为主，帮助确诊并排除其他疾病。
实验室异常意义需综合解读，重点关联听力学和前庭功能的特异性结果。

权威依据：美国耳鼻喉头颈外科学会（AAO-HNS）《梅尼埃病诊断指南》、《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》等相关领域权威期刊发表的研究成果。

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