自发性食管破裂Spontaneous rupture of oesophagus
编码DA20.30
关键词
索引词Spontaneous rupture of oesophagus、自发性食管破裂、Boerhaave综合征、布尔哈夫综合征、食管破裂 [possible translation]、食管破裂
同义词Boerhaave syndrome、oesophageal rupture、Rupture of oesophagus、ruptured oesophagus
别名自发性食管穿孔、自发性食管撕裂、呕吐后食管破裂
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA0828 食管
XA1180食管上三分之一XA2BY3食管中三分之一XA8JT3胸部食管XA0TN5腹部食管XA0N03颈部食管XA4YW8食管重叠部位XA9CB6食管下三分之一临床表现
ME24 消化系统的临床表现
ME24.Y其他特指的消化系统的临床表现ME24.1消化系统瘘ME24.A6大便潜血阳性ME24.6消化系统扩张ME24.A其他消化系统出血，不可归类在他处者ME24.5消化系统溃疡ME24.0消化系统脓肿ME24.8消化系统绞窄或坏疽ME24.3消化系统穿孔ME24.3Y其他特指部位的消化系统穿孔ME24.3Z未特指部位的消化系统穿孔ME24.A0消化道不明原因出血ME24.A5呕血ME24.35胆囊或胆管穿孔ME24.4消化系统狭窄ME24.9胃肠出血ME24.9Z未特指的胃肠出血ME24.30小肠穿孔ME24.A4黑便ME24.A3便血ME24.31大肠穿孔ME24.90急性胃肠道出血，不可归类在他处者ME24.A1肛门和直肠出血ME24.7消化系统嵌顿ME24.A2食管出血ME24.2消化系统梗阻ME24.91慢性胃肠道出血，不可归类在他处者病程分级
ME24.91慢性ME24.91急性自发性食管破裂的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
自发性食管破裂，亦称为Boerhaave综合征或布尔哈夫综合征，是指在没有直接外伤或医源性损伤的情况下，食管壁发生的全层透壁性破裂。该病好发于食管下段（尤其是左后外侧壁），由于剧烈呕吐、腹内压骤升等因素导致食管腔内压力急剧升高，使胃内容物通过破裂口进入纵隔或胸膜腔，可能引发严重纵隔炎、脓胸等并发症。
病因学特征
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机制概述：
- 主要发病机制是食管腔内压力急剧升高与胸内负压形成显著压力梯度差，超过食管壁的弹性极限而导致全层撕裂。
- 典型发生于剧烈干呕或呕吐过程，尤其是酗酒后的剧烈呕吐。此时食管括约肌松弛，胃内容物反流使食管内压骤增至150-200mmHg，远超食管壁承受能力（正常耐受压约40-60mmHg）。
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具体诱因：
- 呕吐相关：约80%病例继发于剧烈呕吐，其中酒精相关呕吐占主导（约75%）
- 腹压骤升：包括用力排便、分娩第二产程、重度哮喘发作、癫痫强直阵挛期等
- 基础疾病：食管运动功能障碍（如贲门失弛缓症）、食管远端憩室、反流性食管炎导致的慢性食管壁薄弱
- 高危因素：男性（男女比5:1）、40-60岁年龄段、长期酗酒、肥胖（BMI>30）
病理机制
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解剖学特点：
- 食管下段左后外侧壁肌层最薄弱（仅由纵行肌构成），且紧邻左侧胸膜，故约90%破裂发生于该部位
- 裂口多呈纵向走行，长度通常1-4cm，位于食管胃连接部上方3-6cm
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病理进程：
- 初始阶段：胃内容物（含胃酸、消化酶及食物颗粒）外溢至纵隔，引发化学性纵隔炎
- 6-12小时后：细菌增殖导致化脓性纵隔炎，常伴单侧（左侧多见）或双侧胸腔污染
- 24-48小时：可发展为坏死性纵隔炎、脓胸、脓毒血症及多器官功能衰竭
临床表现
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典型三联征：
- Mackler三联征：呕吐后突发剧烈胸痛（剑突下/胸骨后撕裂样痛）、皮下气肿（颈胸部握雪感）、呼吸困难
- 临床三联征：呕吐（100%）、胸痛（80%）、皮下气肿（30%）
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系统表现：
- 呼吸系统：气促（75%）、呼吸窘迫（30%）、患侧呼吸音减弱
- 消化系统：呕血（20%）、上腹肌紧张（"假性急腹症"表现）
- 全身反应：发热（>38.5℃）、心动过速（>120次/分）、低血压（脓毒性休克表现）
参考文献：基于《中华胸心血管外科杂志》、《美国胸科医师学会指南》等专业期刊报道。