其他特指的巨结肠Other specified Megacolon

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的巨结肠的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的巨结肠（DB32.2Y）是指在巨结肠分类中，除先天性巨结肠、中毒性巨结肠及未特指的巨结肠外，由特定可识别病因或特征明确的一类结肠扩张性疾病。其病因涵盖代谢异常、内分泌紊乱、神经系统疾病等多种机制，需通过临床或病理证据明确关联性。

病因学特征

1. 代谢和内分泌因素：

   • 甲状腺功能减退症：甲状腺激素缺乏可导致肠道蠕动减缓，引发慢性便秘及结肠代偿性扩张。
   • 糖尿病：长期高血糖诱发肠道自主神经病变，导致结肠运动功能障碍。
   • 电解质失衡：低钾血症、低镁血症等可干扰肠道平滑肌电活动，削弱肠蠕动。

2. 神经系统疾病：

   • 帕金森病：中枢及肠神经系统多巴胺能神经元退化，可合并结肠推进力下降。
   • 脊髓损伤：高位脊髓损伤（T6以上）通过影响自主神经通路导致结肠动力障碍。
   • 自主神经功能障碍：如多系统萎缩、多发性硬化症等，可损害结肠神经支配。

3. 药物因素：

   • 抗胆碱能药物（如阿托品、奥昔布宁）：通过阻断毒蕈碱受体抑制肠道平滑肌收缩。
   • 阿片类药物（如吗啡、芬太尼）：激活肠道μ受体，延缓肠内容物传输。
   • 三环类抗抑郁药（如阿米替林）：兼具抗胆碱能作用，可能导致结肠扩张。

4. 感染性疾病：

   • 慢性肠道感染：部分寄生虫（如恰加斯病）或病毒感染后可能遗留肠道神经节损伤。
   • 炎症后遗症：严重肠道炎症（如巨细胞病毒性结肠炎）愈后可能出现纤维化及动力异常。

5. 其他因素：

   • 慢性特发性便秘：长期粪便潴留可导致结肠适应性扩张及肠壁神经丛变性。
   • 部分性机械梗阻：如结直肠肿瘤、放射性肠狭窄等，在未完全阻塞时可表现为渐进性结肠扩张。
   • 遗传易感性：某些基因变异（如RET原癌基因多态性）可能增加非先天性巨结肠风险。

病理机制

1. 解剖学变化：

   • 病因不同，病理表现各异。代谢/内分泌性巨结肠可见肠壁水肿及肌层萎缩；神经源性者可能伴肠神经节细胞减少；药物性者则以平滑肌松弛为主。

2. 生理功能障碍：

   • 神经肌肉调控异常：肠神经系统（ENS）信号传递障碍或 Cajal 间质细胞数量减少，导致肠道节律性收缩受损。
   • 腔内压力失衡：内容物滞留使肠腔压力升高，进一步拉伸肠壁并损害神经肌肉功能。
   • 继发性改变：慢性扩张可引发肠壁缺血、黏膜溃疡及菌群移位，加重全身炎症反应。

临床表现

1. 症状特征：
   • 顽固性便秘：排便间隔延长（≥3天/次），需依赖泻药或灌肠。
   • 进行性腹胀：以左下腹为著，常伴肠鸣音减弱。
   • 假性腹泻：严重粪块嵌顿时可出现溢出性水样便。
   • 全身症状：晚期可能出现消瘦、低蛋白血症及代谢性碱中毒（继发于频繁呕吐）。
   • 并发症相关表现：肠穿孔时突发剧烈腹痛，腹膜炎体征；肠缺血时可见血便。

参考文献：以上信息来源于多个权威医学资源网站，包括但不限于39健康网、百度百科等提供的专业资料。