大脑大静脉动脉瘤Vein of Galen aneurysm

关键词

大脑大静脉动脉瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

大脑大静脉动脉瘤（Vein of Galen aneurysmal malformation, VGAM）是一种罕见的先天性脑血管畸形，主要表现为大脑大静脉异常扩张。它并非真正意义上的动脉瘤，而是由于大脑动脉和静脉之间存在异常直接连接，导致血液流动短路，使得大脑大静脉承受高压并逐渐膨胀形成瘤样结构。VGAM在解剖学上是由于胚胎发育期间Galen静脉前体未能正常分化而形成的。

病因学特征

1. 胚胎发育缺陷：

   • 在胎儿早期，动静脉之间的正常屏障未能建立，导致某些脑动脉直接与大脑大静脉相连，从而绕过了毛细血管床。这种异常连接使得高压力的动脉血直接流入低压力的静脉系统，引起静脉壁显著扩张。
   • 这种情况通常为散发性，并无明确遗传背景，但具体机制尚不完全清楚，可能涉及多种因素如基因突变或环境影响等。

2. 血流动力学改变：

   • 高流量的动脉血持续冲击原本设计用于处理较低压力血流的大脑大静脉，长期作用下可使静脉壁变得薄弱、扩张甚至破裂出血。

病理机制

1. 血管结构变化：

   • VGAM的核心病变在于存在一个或多个瘘口，允许动脉血未经适当降压直接进入静脉循环中。这不仅改变了局部血液循环模式，还对周围脑组织产生压迫效应。
   • 瘤体本身由增厚且富有弹性的静脉壁构成，内部可能存在部分区域的血栓形成，其大小一般超过3厘米。

2. 功能障碍：

   • 除了物理上的占位效应外，该病还会引发一系列继发性问题，比如心力衰竭（因心脏需额外努力泵送更多血液以补偿快速流失）、颅内高压（由于静脉回流受阻）以及脑积水（导水管被扩张的大静脉压迫所致）。

临床表现

1. 新生儿期症状：

   • 出生后不久即出现的心脏负荷过重表现，如心动过速、呼吸急促、喂养困难以及生长迟缓。
   • 颅内杂音：听诊时可以听到明显的吹风样声音，提示有高速血流通过瘘道。

2. 儿童及成人表现：

   • 脑积水相关症状：包括头围增大、前囟门膨隆、视乳头水肿等。
   • 可能伴有不同程度的认知发展延迟、癫痫发作或其他神经系统异常。
   • 某些情况下可能出现急性出血事件，表现为突发剧烈头痛、意识丧失等症状。

以上内容基于现有医学文献整理而成，旨在提供关于大脑大静脉动脉瘤的专业解释及其基本特征概述。

参考文献：搜狗百科-大脑大静脉瘤；复禾健康-大脑大静脉瘤的发病机制是什么；挂号网-大脑大静脉瘤概述。