大脑大静脉动脉瘤Vein of Galen aneurysm

关键词

(LA90.20)大脑大静脉动脉瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 头痛：
   • 头痛是常见的症状之一，通常为持续性或间歇性的钝痛（常见，约70%-80%）。
2. 恶心和呕吐：
   • 由于颅内压增高，患者可能会出现恶心和呕吐（常见，约60%-70%）。
3. 视力障碍：
   • 包括视物模糊、视野缺损等（常见，约50%-60%）。
4. 癫痫发作：
   • 约30%至40%的患者会出现癫痫发作，表现为全身性或局部性。

其他可能症状

1. 意识障碍：
   • 在严重情况下，可能出现意识模糊或昏迷（较少见，约10%-20%）。
2. 发育迟缓：
   • 尤其在婴幼儿中，可能表现为生长迟缓和认知发展延迟（少见，约5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 颅内杂音：
   • 听诊时可以听到明显的吹风样声音，提示有高速血流通过瘘道（常见，约70%-80%）。
2. 头围增大：
   • 尤其在婴幼儿中，可能出现头围明显增大（常见，约60%-70%）。
3. 视乳头水肿：
   • 由于颅内压增高，眼底检查可见视乳头水肿（常见，约50%-60%）。
4. 心脏负荷过重表现：
   • 新生儿及婴幼儿中常见，如心动过速、呼吸急促、喂养困难等（常见，约70%-80%）。
5. 脑积水相关体征：
   • 如前囟门膨隆、颅缝分离等（常见，约50%-60%）。

非典型体征

1. 神经系统异常：
   • 可能伴有不同程度的认知发展延迟、肌张力异常等（少见，约5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学特征

   • 头颅CT/MRI：
     • 能发现动脉瘤样病灶，血管造影可见众多细小的供应动脉，多属于脉络膜型或壁型（Lasjaunias分型）（检出率：约90%-95%）。
   • 超声检查：
     • 可发现颅内静脉血氧饱和度明显升高（检出率：约80%-90%）。
   • 数字减影血管造影（DSA）：
     • 是诊断大脑大静脉动脉瘤的金标准，能清晰显示畸形血管的结构和血流动力学变化（检出率：约95%-100%）。

2. 实验室特征

   • 血液检查：
     • 可能发现继发性贫血、BNP升高等（阳性率：约50%-70%）。

注：临床表现因患者的年龄、病变程度及个体差异而异。新生儿和婴幼儿的症状可能更侧重于心脏负荷过重的表现，而成人则可能更多表现为头痛、视力障碍等症状。