未特指的周围动静脉畸形Unspecified Peripheral arteriovenous malformations
编码LA90.3Z
关键词
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缩写P-AVM、PAVM
别名周围动静脉畸形-未特指、未分类周围动静脉畸形
未特指的周围动静脉畸形诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准
- 数字减影血管造影（DSA）：
- 直接显示动静脉之间的异常瘘道
- 可见畸形血管团、供血动脉扩张及早期静脉显影
必须条件
- 影像学确诊证据：
- DSA显示动脉-静脉直接交通（无毛细血管床过渡）
- 或 MRI/MRA 证实畸形血管团伴异常血流动力学
- 典型临床表现：
- 可触及搏动性肿块 + 局部皮温升高
- 听诊闻及连续性血管杂音
支持条件
- 次要临床表现（需满足≥2项）：
- 皮肤颜色改变（紫绀/暗红）
- 静脉曲张或溃疡形成
- 进行性疼痛或功能障碍
- 血流动力学证据：
- 超声示高速低阻血流（PSV > 150 cm/s，RI < 0.5）
- 心脏负荷增加（BNP > 100 pg/mL 或 EF < 50%）
阈值标准
- 确诊：满足金标准或同时满足必须条件
- 高度疑似：满足必须条件第2项 + ≥2项支持条件
二、辅助检查
检查项目树
mermaid
graph TD
A[初筛检查] --> B(超声多普勒)
A --> C(肢体容积描记)
B --> D[阳性？]
D -- 是 --> E[增强影像]
D -- 否 --> F[临床监测]
E --> G[MRI/MRA]
E --> H[CTA]
G & H --> I[金标准 DSA]
判断逻辑
- 超声多普勒：
- 阳性：高速低阻血流（动脉频谱静脉化）→ 需进一步CTA/MRA
- 阴性：定期随访（每6-12月）
- MRI/MRA：
- 显示"蜂窝状"流空信号 → 支持诊断
- 评估病灶与神经/骨骼关系 → 指导治疗
- CTA：
- 三维重建血管解剖 → 术前规划
- 检出微小瘘口（>1mm）
- DSA：
- 动态血流评估 → 确诊 + 栓塞治疗导航
- 判断瘘口数量及位置
三、实验室检查异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| BNP | <100 pg/mL | >100 pg/mL：提示心脏前负荷增加，需评估高输出性心力衰竭风险 |
| D-二聚体 | <0.5 mg/L | 持续升高：提示慢性血栓形成风险，需抗凝管理 |
| 血常规 | Hb >120 g/L | Hb<100 g/L：警惕慢性出血或盗血性贫血 |
| 凝血功能 | PT 11-13.5秒 | PT延长：排除肝脏疾病；FIB升高（>4 g/L）提示高凝状态 |
| 炎症标志物 | CRP<5 mg/L | CRP>10 mg/L：提示继发感染或组织坏死 |
四、诊断路径总结
- 筛查：超声多普勒 + 临床表现评估
- 确诊：DSA为金标准，MRI/MRA为无创替代
- 风险分层：
- 心脏负荷（BNP/心超）
- 出血风险（凝血功能+病灶位置）
- 鉴别重点：
- 创伤性动静脉瘘（有外伤史）
- 血管肿瘤（增强扫描强化模式不同）
参考文献：
- ISSVA《血管畸形分类共识（2020）》
- 《血管外科学》（人民卫生出版社，第5版）
- JVIR《介入放射学实践指南》