未特指的右心室双出口Unspecified Double outlet right ventricle

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编码LA85.2Z

关键词

索引词Double outlet right ventricle、未特指的右心室双出口、右心室双出口、DORV [右心室双出口]
缩写DORV
别名右室双出口、双出口右心室

未特指的右心室双出口的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 紫绀(皮肤、黏膜呈现青紫色)

    • 由于氧合血与非氧合血混合,导致全身组织缺氧,患者可能出现不同程度的紫绀。这是最常见的症状之一(高,70%-90%)。
  2. 呼吸急促

    • 患者在活动或哭闹时出现明显的呼吸急促,这是由于心脏负荷增加和肺循环异常所致(中,50%-70%)。
  3. 喂养困难

    • 婴幼儿可能因心脏功能不全而表现出吸吮无力、进食缓慢及体重增长不良(中,40%-60%)。
  4. 生长发育迟缓

    • 由于长期慢性缺氧和营养吸收不良,患儿的生长发育明显落后于同龄儿童(中,40%-60%)。

其他可能症状

  1. 易疲劳

    • 患者在日常活动中容易感到疲倦,体力下降(低,20%-40%)。
  2. 反复呼吸道感染

    • 由于肺部血液循环异常及气道充血,患者可能频繁发生上呼吸道感染(低,10%-30%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 心脏杂音

    • 胸骨左缘第3-4肋间可听到响亮的收缩期杂音,并可触及细震颤,提示存在室间隔缺损(高,80%-90%)。
  2. 心前区隆起

    • 由于右心室肥厚,心前区向前隆起,胸骨左缘突出(高,70%-80%)。
  3. 第二心音亢进或减弱

    • 肺动脉瓣区第二心音亢进或减弱,取决于有无肺动脉狭窄(中,50%-70%)。

非典型体征

  1. 杵状指(趾)

    • 长期慢性缺氧可能导致末梢肢体末端肥大,形成杵状指(趾)(低,10%-20%)。
  2. 肝肿大

    • 由于充血性心力衰竭,部分患者可能出现肝脏肿大(低,10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. 心脏超声

    • 心脏超声是诊断右心室双出口的主要手段,可以清晰显示两大动脉的位置关系、室间隔缺损的位置和大小、以及是否存在其他心脏畸形(异常率:约95%-100%)。
  2. 心电图

    • 心电图常表现为右心室肥厚,有时伴有左心室肥厚或心肌劳损(异常率:约80%-90%)。
  3. 心血管造影

    • 通过心血管造影可以进一步明确心脏结构和血流动力学情况,特别是对于复杂病例(异常率:约90%-95%)。
  4. 胸部X线检查

    • 胸部X线片可能显示心脏扩大,尤其是右心室扩大,以及肺血流量的变化(异常率:约80%-90%)。

注:具体临床表现因个体差异和病情严重程度而异。详细的诊断和治疗方案需由专业心脏病医生根据患者的具体情况进行评估和制定。

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