先天性肺静脉狭窄或发育不良Congenital pulmonary venous stenosis or hypoplasia
编码LA86.3
关键词
索引词Congenital pulmonary venous stenosis or hypoplasia、先天性肺静脉狭窄或发育不良、先天性肺静脉狭窄、先天性肺静脉发育不良
同义词congenital pulmonary vein stenosis or hypoplasia、Congenital hypoplasia of pulmonary vein、Congenital pulmonary venous hypoplasia、Congenital pulmonary venous stenosis、Congenital stenosis of pulmonary vein
缩写CPVS、CPVH
别名先天性肺静脉异常、先天性肺静脉病变、婴儿型肺静脉狭窄、小儿先天性肺静脉狭窄、小儿先天性肺静脉发育不良
先天性肺静脉狭窄或发育不良的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 呼吸困难：
- 患者通常在活动后出现明显的呼吸急促，严重时静息状态下也可能感到呼吸困难（高，70%-90%）。
- 反复呼吸道感染：
- 由于肺静脉高压导致肺淤血和支气管黏膜水肿，患者容易发生肺炎、支气管炎等呼吸道感染（中，50%-70%）。
- 生长迟缓：
- 特别是在婴幼儿期，可能会观察到体重和身高的增长缓慢（中，40%-60%）。
- 皮肤青紫（发绀）：
- 当合并右向左分流（如房间隔缺损）或严重低氧血症时，可能出现口唇、指甲床等部位的发绀现象（低，20%-30%）。
体征（客观检测结果）
- 心脏杂音：
- 合并肺动脉高压时可能闻及肺动脉瓣区第二心音亢进，但肺静脉狭窄本身常无特异性杂音（中，30%-50%）。
- 杵状指（趾）：
- 长期严重低氧血症可能导致末端肢体肿胀、增厚，形成杵状改变（低，10%-20%）。
- 心界扩大：
- 右心室肥厚或左心房扩大时，体检可能触及心脏浊音界扩大（中，40%-60%）。
实验室与影像学特征
- 超声心动图：
- 显示肺静脉狭窄处血流速度加快及湍流现象（异常率：约90%-95%），可评估狭窄程度及合并的心脏畸形。
- CT血管成像（CTA）/磁共振血管造影（MRA）：
- 可清晰显示肺静脉解剖结构异常，确定狭窄的位置和范围（异常率：约80%-90%）。
- 胸部X线检查：
- 可能表现为肺静脉淤血（上肺野血管纹理增粗）、间质性肺水肿及心脏扩大（异常率：约70%-85%）。
- 血液气体分析：
- 常提示低氧血症，严重者可能合并代偿性呼吸性碱中毒（阳性率：约60%-75%）。
需要注意的是，上述症状、体征以及辅助检查结果的具体表现可能因个体差异而有所不同。此外，随着医学技术的进步，新的诊断方法也在不断涌现，建议结合最新文献资料和临床实践进行综合判断。