其他特指的先天性纵隔静脉异常Other specified Congenital anomaly of mediastinal vein
编码LA86.Y
关键词
索引词Congenital anomaly of mediastinal vein、其他特指的先天性纵隔静脉异常、先天性纵隔体静脉异常、先天性上腔静脉异常、右上腔静脉缺如、右SVC[上腔静脉]缺如、先天性上腔静脉狭窄、先天性下腔静脉异常、下腔静脉离断伴肾上段缺如和奇静脉延续、下腔静脉离断伴肾上段缺如和奇静脉连接、先天性下腔静脉狭窄、先天性冠状窦畸形、冠状窦口闭锁或狭窄、先天性肺静脉异常、先天性肺静脉闭锁
缩写其他特指先天性纵隔静脉异常、先天性纵隔静脉异常、纵隔静脉异常
别名先天性纵隔静脉畸形、纵隔静脉发育异常、先天性纵隔血管异常、纵隔静脉结构异常
其他特指的先天性纵隔静脉异常的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的先天性纵隔静脉异常是指除常见类型（如肺静脉异位引流、永存左上腔静脉、无顶冠状窦综合征等）外，涉及纵隔内静脉系统的先天性结构异常。这类异常可能包括但不限于永存左上腔静脉、先天性上腔静脉狭窄、下腔静脉离断伴奇静脉延续（如肾下段缺如）、先天性下腔静脉狭窄以及冠状窦发育异常（如冠状窦口闭锁或狭窄）等。这些异常源于胚胎期静脉系统发育过程中的分化或连接障碍。
病因学特征
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遗传因素：
- 部分病例可能与遗传易感性相关，但明确的致病基因尚未完全阐明。某些染色体异常（如22q11微缺失）可能与心血管发育异常存在间接关联。
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胚胎发育异常：
- 主要与胚胎期静脉系统发育异常有关。例如：前主静脉或后主静脉的退化与保留异常可导致永存左上腔静脉；卵黄静脉或脐静脉系统的发育缺陷可能引起下腔静脉离断或狭窄。
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环境因素：
- 妊娠早期暴露于致畸物（如酒精、某些抗癫痫药物）或病毒感染（如风疹）可能干扰静脉系统的正常发育。
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多因素综合作用：
- 多数病例为遗传易感性与环境暴露共同作用的结果，而非单一因素导致。
病理机制
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解剖学变化：
- 异常静脉可表现为位置变异（如永存左上腔静脉引流入冠状窦）、管腔狭窄（如先天性上腔静脉纤维性狭窄）或连续性中断（如下腔静脉离断伴奇静脉代偿性扩张）。
- 例如：下腔静脉肾下段缺如时，下半身血液经扩张的奇静脉回流至右上腔静脉，形成侧支循环。
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血流动力学影响：
- 静脉回流路径异常可导致容量负荷增加（如永存左上腔静脉引流入右心房）或梗阻性改变（如上腔静脉狭窄引起上半静脉高压）。
- 冠状窦口闭锁时，心脏静脉回流受阻可能继发心肌水肿或心律失常。
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继发性病变：
- 长期静脉高压或淤血可导致心腔扩大、肝脾肿大或胸腔积液；严重病例可能进展为心力衰竭。
临床表现
- 症状特征：
- 轻型病例可无症状，偶通过影像学检查发现；典型症状包括运动耐力下降、端坐呼吸、颈静脉怒张（上腔静脉受累）或下肢水肿（下腔静脉异常）。
- 冠状窦口闭锁者可出现房性心律失常或心包积液；合并其他心脏畸形时（如房间隔缺损），可能出现发绀或杵状指。
- 婴幼儿可表现为喂养困难、生长迟滞或反复呼吸道感染。
以上信息基于目前可获得的专业文献资料整理而成，旨在为了解其他特指的先天性纵隔静脉异常提供一个全面概述。对于具体情况下的诊断和处理，请咨询专业医生并结合最新研究成果进行判断。